Marfan sendromlu bir hastada anestezi yaklaşımı: Olgu sunumu

Özet

Marfan Sendromu; başta iskelet ve kardiyovasküler sistemleri tutan generalize bağ dokusu hastalığıdır. Otozomal dominant geçişli olup, görülme sıklığı 100.000'de 4-10 arasındadır. Marfan sendromlu olgularda, olası kalp kapak hastalıkları, torasik aort anevrizması ve eklem hipermobilitesinin olası komplikasyonları nedeniyle, anestezi önem taşımaktadır. İskelet sisteminin etkilendiği hallerde pektus ekskavatus ve kifoskolyoz görülebildiği gibi çene ekleminin deforme olduğu olgularda, çene luksasyonu da görülebilir. Bu olguların entübasyonun sırasında dikkatli olunmalı, hipertansiyon ya da aşırı hipotansiyondan sakınılmalıdır.

Abstract

The Maifan Syndrome is a heritable disorder of connective tissue involving the skeletal and cardiovaskular systems. It's an otosomal dominant disorder and its prevalance is 4-10 to 100.000 cases. Management of anesthesia for Marfan Syndrome has specific precautions for valvular heart diseases, thoracic aortic aneurysm and skeletal laxicity. We can see pectus excavatum, kyphoscoliosis or subluxation of temporomandibular junction. We must be careull in in tubation and be alerted for hyper or hypotension.