Tek Taraflı Axenfeld-Rieger Sendromu

Özet

Altı yaşında çocuk hasta, ilk defa göz muayenesine başvurdu. Sikloplejisiz, tashihsiz muayenesinde, görme keskinliği sağda 0,3, solda ise tam ola-rak saptandı. Ön segment muayenesinde, sağ gözde arka emriyotokson bulunup, Schwalbe hattından ayrışmış posterior embryotokson yapısı ve üst yarıda iris kökünden ona doğru uzanan fibriller mevcuttu. Periferik anterior sineşi ve iriste stromal atrofi nedeniyle heterokromi saptandı. Ap-lanasyon tonometrisi ile sağ göz içi basıncı 17 mmHg, sol göz içi basınçı 13 mmHg olarak ölçüldü. Arka segment her iki gözde de doğal olarak saptan-dı. Sikloplejik muayene sonrasında sağ gözde +4,00,+0,25 ?90°, sol gözde ise +1,00,+0,50 ?85° refraksiyon kusuru saptandı. Tashihle görme sağda 0,4'e çıktı. Hasta sistemik açıdan ayrıntılı değerlendirildi. Yüz asimetrisi olduğu saptandı. Diş muayenesinde üst ve alt molar dişlerin germinin ol-madığı görüldü. Abdominal muayenede, periumbilikal bölgede çift çukur ve fazla deri kıvrımı belirlendi. İskelet anomalisi yoktu. Olgu tek taraflı Axenfeld-Rieger anomalisi olarak değerlendirildi. Sol göze, 2 ay süre ile uygulanan 6 saat/gün kapama tedavisi sonrası, sağ gözde görme keskinliği 0,6'ya yükseldi. Ailesinde göz ve yüz anomalisi olan saptanmadı.

Abstract

A 6-year-old girl had an eye examination for the first time. Visual acuity was 0.3 in the right eye and 1.0 in the left without cycloplegia and refrac- tive correction. In anterior segment examination of the right eye, poste- rior embryotoxon was observed. Posterior embryotoxon, dissociated from Schwalbe's line in the upper half of the structure, and extending iris root fibers were present. Iris bands were laying obviously in the superioinferior direction towards the Schwalbe's line. Because of the peripheral anterior synechiae and iris stromal atrophy, the eye was heterochromatic. Intraocu- lar pressure was 17 mm Hg in the right eye and 13 in the left by applana- tion tonometry. There was no abnormality in the posterior segment in both eyes. After cycloplegia was performed, there appeared a refractive anomaly as +4.00,+0.25 ?90°in the right eye and +1.00,+0.50 ?85° in the left. Visual acuity increased up to 0.4 with refractive correction. The patient was examined for any systemic problem. Facial asymmetry was observed. Dental examination revealed the absence of superior and in- ferior molar teeth germ. There was a double navel and a skin fold on the periumblical region in the abdominal examination. No skeletal anomaly was observed. The case was considered as a unilateral Axenfeld-Rieger anomaly. After the occlusion therapy, which was performed to the left eye as 6 hours/day for 2 months, visual acuity increased up to 0.6 in the right eye. There was no family with eye and facial abnormalities