Agresif Naturel Killer Hücreli Lösemi: Olgu Sunumu ve Literatür güncellemesi

Ceyhan UĞURLUOĞLU, Abdullah SAKİN, Abdülkadir BAŞTÜRK, Neslihan ANDIÇ, Orkide KUTLU, Şamil ECİRLİ

Özet

Agresif Naturel Killer hücreli Lösemi (ANKL), periferik kan ve kemik iliğinde klonal naturel killer (NK) hücre infiltrasyonu, sitopeniler ve hepato/splenomegali ile karakterize çok nadir rastlanan bir lösemi tipidir. Large Granüler Lenfositik (LGL) lösemilerin agresif seyirli bir alt tipidir. Periferik yaymada karakteristik olarak; hafif soluk ve bazofilik sitoplazmada büyük azurofilik granülleri içeren nükleusları immatür LGL hücreleri dikkati çeker. İmmünolojik çalışmada CD3-/CD16+/CD56+ ve sitoplazmik CD3+ saptanır. Tümör hücreleri EBV pozitif olabilir. MDR gen sebebi ile kemoterapiye dirençli olup, hastalar genel olarak tanıdan sonra iki ay içinde kaybedilirler. Burada ANKL tanısı koyduğumuz olgumuzu çok nadir rastlanması sebebi ile sunduk.

Abstract

Aggressive natural killer cell leukemia (ANKL) is an extremely rare type of leukemia characterized by clonal NK cell infiltration of peripheral blood and the bone marrow, cytopenias, and hepato/splenomegaly. ANKL is an ag- gressive subtype of a large granular lymphocytic (LGL) leukemia. Peripheral blood smear shows LGL cells containing characteristic azurophilic granules in a light pale basophilic cytoplasm and immature nuclei. Immunological studies determine CD3-/CD16+/CD56+ and cytoplasmic CD3+. Tumor cells may have EBV positive. Chemotherapy resistance is caused by a multi-drug resistance gene (MDR); thus, patients die within 2 months after diagnosis. Here, we report a rare case of a patient diagnosed with ANKL.