Otoimmün Hepatit Hastalarımız, Tek Merkez Deneyimi

Özet

Amaç: Otoimmün hepatit (OIH) dolaşan otoantikorlar, otoimmünolojik tabloyla karakterize etiyolojisi bilinmeyen bir kronik hepatittir. Erken tanı ile çoğu kez tedavi edilebilen, tanısında birden çok değerin kullanıldığı, düzenli takip gerektiren bir hastalıktır. Ülkemizde OIH hastalarını tanısından tedaviye yanıtına kadar inceleyen çalışma sayısı yok denecek kadar azdır. Son 10 yılda OIH tanısı alan hastalarımızı retrospektif olarak değerlendirdik. Yöntemler: 2009 ile 2019 yılları arasında kliniğimizde tanı almış veya takip amacıyla başvurmuş OIH hastaları, retrospektif olarak hastane bilgi sisteminden geriye dönük olarak değerlendirildi. Ulaşabilen hastalar kliniğimize davet edilerek, elde olmayan bazı tetkikleri eklendi. Bulgular: 18-73 yaş arası (44,8±14,8 yıl) toplam 48 hasta (10 erkek ve 38 kadın) değerlendirildi. Dört hasta (%8,3) asemptomatik idi. Tedavi öncesi değerlendirmede hastaların %31’i siroz, %21’i akut hepatit, %39’u kronik hepatit idi. %81,2’si tip 1 OIH, %4,2’si tip 2 OIH iken %14,6’sında ise otoantikor negatif OIH saptandı. Hastaların %35,4’ünde (n=17) ise safra yollları hasarının eşlik ettiği overlap sendromu mevcut idi. Tip 1 OIH hastaların %68,8’inde antinükleer antikor, %41,7’sinde anti düz kas antikoru pozitifliği var iken her iki otoantikor pozitif olan hasta sayısı oranı %31,3 idi. %33,3’ünde karaciğer dışı hastalık mevcut idi. Tedaviye yanıt oranları tam yanıt %68,8, kısmi yanıt %18,7, yanıtsız hasta oranı ise %12,5 idi. Ortalama takip süresi 3,54±2,63 yıl olan hastaların halen 37’si tedaviye devam etmekte idi. Sonuç: Kadın erkek oranı, prezetasyonu, tip 1, tip 2 oranları, eşlik eden karaciğer dışı otoimmün hastalık oranı ve tedaviye yanıt oranları bakımından çalışmamızın literatüre benzer şekilde olduğu görüldü. Asemptomatik hasta oranının düşük olması, otoantikorların daha düşük yüzdede saptanması, overlap sendromunun yüksek olması açısından farklılık göstermekte idi.

Abstract

Introduction: Autoimmune hepatitis (AIH) is a form ofchronic hepatitis of unknown etiology characterized byautoimmunological properties and circulating autoantibodies.It can be treated after early diagnosis and often requires a greateffort during diagnosis and regular follow-up. In Turkey, thenumber of studies examining AIH patients from the point ofdiagnosis to treatment is very low. We retrospectively evaluatedpatients diagnosed with AIH in the last 10 years.Methods: Between 2009 and 2019, AIH patients who werediagnosed in our hospital or applied for ongoing treatmentwere evaluated retrospectively from the hospital informationsystem. Patients who responded were invited to the clinic andmissing data were added.Results: A total of 48 patients (10 males and 38 females) aged18-73 years (44.8±14.8 years) were evaluated. Four patients(8.3%) were asymptomatic. In the pre-treatment evaluation,cirrhosis occurred in 31% of patients, acute hepatitis in 21%of patients, and chronic hepatitis in 39% of patients. Type 1AIH was observed in 81.2% of patients, 4.2% had type 2 AIH,and 14.6% demonstrated autoantibody negative AIH. A total of35.4% of patients (n=17) had overlap syndrome accompaniedby biliary tract damage. A total of 68.8% of patients withtype 1 AIH had antinuclear antibody, 41.7% were positive foranti-smooth muscle antibody, and 31.3% were positive forboth autoantibodies. A total of 33.3% of patients had nonhepaticdisease. The treatment response rates were: 68.8%(complete); 18.7% (partial); and 12.5% (non-responders). Of thepatients with a mean follow up of 3.54±2.63 years, 37 patientscontinued the treatment.Conclusion: Our data demonstrated similar findings topreviously published literature in terms of the ratio offemale-to-male presentation, type 1, type 2 rates, rate ofconcomitant non-hepatic autoimmune disease, and responseto treatment. They were different in terms of the low numberof asymptomatic patients, lower percentage autoantibodies,and high proportion of overlap syndrome.