Şilotoraks Ayırıcı Tanısında Nadir Bir Hastalık: Waldenström Makroglobulinemisi

A Rare Disease in the Differential Diagnosis of Chylothorax: Waldenström’s Macroglobulinaemia

Özet

Waldenström makroglobulinemisi, immünoglobulin M monoklonalitesi gösteren B lenfoproliferatif hastalıklar grubunda bulunan bir malignitedir ve farklı klinik belirtilerle ortaya çıkabilir. Elli iki yaşında erkek hasta, kilo kaybı ve nefes darlığı yakınmalarıyla kliniğimize başvurdu. Bilgisayarlı tomografi (BT) ile yapılan görüntülemelerinde; batında geniş yer kaplayan malign görünümlü bir kitle tespit edilirken, toraks görüntülerinde, bilateral plevral yapraklar arasında 130 mm’ye varan serbest sıvı saptandı. Abdominal kitle ve kemik iliğinden alınan biyopsilerinin, plazmoid farklılaşma gösteren B hücre neoplazisi ve Waldenström kliniği ile birlikte değerlendirildiğinde lenfoplazmositik lenfoma ile uyumlu olduğu bildirildi. İlk kürde siklofosfamid -adriamisin-vinkristin -prednizolon rejimi tercih edildi. İkinci siklus kemoterapi sonrasındaki 15. günde yapılan pozitron emisyon tomogrofisi/ BT görüntülemesinde, hastanın tümör boyutu stabil iken metabolik olarak parsiyal regresyon gözlendi. Dirençli silotoraks kliniği nedeniyle bortezomib-deksametazon-rituksimab rejimi planlandı. İkinci seri bu tedavi ile dramatik klinik yanıt elde edildi ve ilk tedavi sonrası şilotoraks tamamen geriledi. Şilotoraks, plevra yaprakları arasında şilöz materyalin birikimi ile görülen nadir bir klinik tablodur. Travmatik ve travmatik olmayan nedenleri vardır. Travmatik olmayan nedenleri en sık malignitelerin oluşturduğunu görmekteyiz. İki ayrı nadir antite olarak, şilotoraks ve Waldenström makroglobulinemisinin görülmesi oldukça ilgi çekicidir. Standart tedavi rejimleri değiştiği gibi, alınan yanıtların da farklı olduğu gözlenmektedir. Olgumuzda birinci basamak tedaviye direnç gözlenmiş olup, bortezomib ve rituksimab bazlı tedaviden ise dramatik yanıt alındı.

Abstract

Waldenström’s macroglobulinaemia is a disease in the B lymphoproliferative diseases group with immunoglobin M monoclonality and may present with different clinical manifestations. A 52-year-old male patient presented with complaints of weight loss and shortness of breath. Computed tomography (CT) results revealed a mass with a malignant soft tissue density in the abdomen. In the thoracic images, free fluid of up to 130 mm was found between the pleural leaves on both sides. His biopsies from the abdominal mass and bone marrow were reported to be compatible with a lymphoplasmocytic lymphoma in the presence of plasmoid differentiation B cell neoplasia and a Waldenström clinic. Cyclophosphamide -adriamycin -vincristine -prednisolone regimen was used in the first cycle chemotherapy. Positron emission tomography/ CT imaging, which was performed on the 15th day after the second cycle of chemotherapy, showed that the patient’s tumour was stable in size, but metabolic partial regression was observed. Bortezomib-dexamethasone-rituximab regimen was planned because of the resistant chylothorax. The patient had a dramatic clinical response and the chylothorax regressed completely after the first cure treatment. Chylothorax is a rare clinical presentation with chyle in the pleural area. It has traumatic and non-traumatic causes. Non-traumatic causes are most frequently seen due to malignancies. Waldenström’s macroglobulinaemia has a very rare incidence, and the clinical association between Waldenström’s macroglobulinaemia and chylothorax is very interesting. Standard treatment regimens vary, but the response to treatment also varies. Our case was resistant to the first line treatment, but had a dramatic response to the bortezomib and rituximab-based treatment.