Erişkin edinsel idiopatik nötropenide granülosit koloni-stimule edici faktörün olgunlaştırıcı etkisi

Differentiating effect of granulocyte colony-stimulating factor in adult acquired idiopathic neutropenia

Özet

İdiopatik nötropeni kalıtsal veya edinsel olabilir. Bu nötropenik bozuklukların ortak özellik¬leri, derin mutlak nötropeni ve progenitor hücrelerin promyelosit-myelosit evresinde bir maturas-yon bloğudur. İdiopatik nötropeni ve infeksiyon komplikasyonuyla başvuran iki hastamızı sun¬mak istiyoruz. Geniş spektrumlu antibiyotiklerle ateşin kontrol altına alınamaması üzerine nöt-rofilleri yükseltmek amacıyla G-CSF 48 milyon ünite günlük dozda başlandı. Her iki hastada da nötrofillerin toparlamasıyla birlikte ateş kontrol altına alındı. Bu tür nötropenik hastalıklarda altta yatan esas patoloji bilinmese de elde edilen sonuç bize myelopoezde granulösit yolunda G-CSF'e yanıt veren intrinsik bir bozukluk olduğunu göstermektedir.

Abstract

Idiopathic neutropenia may be inherited or acquired. The common features of these neutro-penic disorders are profound absolute neutropenia and a maturation arrest of marrow progeni¬tor cells at the promyelocyte-myelocyte stage. Here we present two patients with idiopathic neut¬ropenia who were admitted with infectious complications. Since broad spectrum antibiotics fa¬iled to control the fever, G-CSF was begun at a dose of 48 million units daily to raise the neutrop-hil count. With neutrophil recovery, fever was controlled in both patients. Although the basic pat¬hology underlying these neutropenic disorders is unknown, the result we obtained shows that the¬re is an intrinsic defect in myelopoiesis along a granulocytic pathway which is responsive to G-CSF.