Bir anjiokeratoma korporis diffusum olgusu

Özet

Anjiokeratomlar, keratotik yapıları da bulunan vasküler tümörler grubudur. Birbirleri ile ilişkisiz olarak ortaya çıkan klinik özellikleri farklı beş klinik tipi vardır. Anjiokeratoma korporis diffusum (Fabry hastalığı), anji-okeratomların nadir görülen bir klinik tipidir ve glikopro-teinlerin metabolizmasında bir enzim eksikliği sonucu oluşan bir multisistem hastalığıdır. Olguda, gövdede multipl kanamalı papüler lezyonları sebebi ile polikliniğimize başvuran 14 yaşındaki kadın hasta sunulmaktadır. Histopâtolojik inceleme sonrası tanı, lezyonların multipl olması da göz önünde bulundurularak anjiokeratoma korporis diffusum olarak geldi. Anjiokeratoma korporis diffusumun çok nadir görülen bir hastalık olması ve deri bulgusu olan anjiokeratomların klinik olarak malign melanom ve vasküler hemanjiom ile benzerliğinin vurgulanması amacı ile olguyu sunmayı uygun bulduk.

Abstract

Angiokeratomas are included in the vascular tumour group that show a kerototic structure. This group has five different clinical types which show no relationship with one another. Angiokeratoma corporis diffusum (Fabry Disease) is a infrequently seen clinic type of angiokeratomas and is a multi-system disease caused by an enzyme deficiency of the glucoprotein metabolism. The reported case is a 14 year old female, referred to our clinic with multiple hemorrhagic papillary lesions on her body. The histopathological investigation with the fact of the multiplicity of the lesions also considered, concluded the diagnosis to be angiokeratoma corporis diffusum. Angiokeratoma corporis diffusum beign a very rarely seen disease and also that the dermatological manifestations of angiokeratoma having clinical similarities with malign melanoma and vascular hemangioma encouraged us to report this case.