Porfiri hastalığı ve anestezi

Özet

Porfiri, hem biyosentez basamaklarındaki özgül bir enzim eksikliğinden kaynaklanır.Porfirin sentezinde öncü maddeler ALA ve PBG olup, bu sentez basamaklarındaki bozukluklar sonucu meydana gelen tablo “ Porfiri” olarak adlandırılır.Akut porfiriler esas olarak karaciğerdeki biyokimyasal işlemleri etkileyen metabolik bozukluklardır. Porfiri hastalığı anestezi yönünden dikkat edilmesi gereken bir hastalık olup, porfiri tanısı almış olan bir hastada nasıl bir anestezi yöntemi kullanılmasının daha güvenli olacağını sunmayı amaçladık.

Abstract

Porphyria is a result of a spesific enzyme deficiency at hem biosenthesis steps. The precursors are ALA and PBG at porfirin synthesis and the disorders at these steps are named as porphyria.Acute porphyrias are metabolic disorders at biochemical processes on liver. Porphyria disease is very important for anaesthetists. We wanted to emphasize which anesthesia method is safer at a patient which has diagnosed as porphyria.