Dergiler / European Journal of Rheumatology / 2014 / Cilt: 1 - Sayı: 1

Familial Mediterranean fever: An updated review

Ailevi Akdeniz Ateşi: Güncellenmiş derleme

Sayfa
21–33
DOI
—

Özet

Ailevi Akdeniz ateşi (AAA) akut ateş atakları ve serozal inflamasyonla karakterize kalıtsal otoinflamatuvar bir bozukluktur. AAA öncelikle Yahudi, Ermeni, Türk ve Arap popülasyonlarını etkiler. Hastalığa atakların ve ataksız dönemlerdeki subklinik inflamasyonun etkileri nedeniyle oluşan yaşam kalitesindeki belirgin düşüş eşlik eder. Tedavi edilmemiş veya yetersiz tedavi edilmiş hastalar morbiditenin ve mortalitenin önemli bir nedeni olan amiloidoz riski taşır. Bu derlemede, AAA üzerine mevcut bilgiler özetlendi.

Abstract

Familial Mediterranean Fever (FMF) is a hereditary autoinflammatory disorder characterised by acute attacks of fever and serosal inflammation. FMF primarily affects Jewish, Armenian, Turkish, and Arab populations. The disease is accompanied by a marked decrease in quality of life due to the effects of attacks and subclinical inflammation in the attack-free periods. Untreated or inadequately treated patients run the risk of amyloidosis, which is an important cause of morbidity and mortality. In this review, the current information available on FMF is summarised