Refractory anemia in systemic sclerosis: myelodisplastic syndrome

Özet

Sistemik skleroz (SSc) küçük damar vaskülopatisi, otoantikorlar ve ekstrasellüler kollajen depolanmasının bir sonucu olarak cilt veya visseral organ fibrozu (akciğer, özofagus, böbrek, vb. ) ile karakterize otoimmün bir bağ dokusu hastalığıdır. Kanser riski SSc dahil birçok romatolojik hastalıkta daha yüksektir. SSc olan hastaların %3-%11inde çeşitli tanımlanmış maligniteler gelişebilir. Bu solid tümörler genellikle akciğer, özofagus, veya memede gözlemlenirler. Ayrıca, literatürde hematolojik kanserler için riskin arttığı bildirilmiştir. Bu çalışmada, miyelodisplastik sendrom (MDS) komplikasyonlu ilginç bir SSc vakası sunulmaktadır. Çalışmanın amacı, gelişen kanserlere ve SSc hastalarında nadir görülen MDSye dikkat çekmektir.

Abstract

Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune connective tissue disease characterized by small vessel vasculopathy, autoantibodies, and skin or visceral organ fibrosis (lung, oesophagus, kidney etc.) as a result of extracellular collagen deposition. The cancer risk is higher in many rheumatic diseases, including SSc. Various defined malignancies may develop in 3%-11% of patients with SSc. These solid tumors are generally observed in the lung, oesophagus, or breast. In addition, an increased risk for hematological cancers were reported in literature. Herein, we describe an interesting case of SSc complicated by myelodisplastic syndrome (MDS). Our aim is to draw attention to developing cancers and the rare occurence of MDS in patients with SSc.