An unusual cause of confusion hepatic encephalopathy in hereditary haemorrhagic telangectasia

Konfüzyonun nadir bir nedeni: Herediter hemorajik telenjiektazide hepatik ensefalopati

Özet

Bu olgu sunumunda konfüzyon nedeni ile başvuran herediter hemorajik ensefalopatili 73 yaşında yaşlı bir kadın sunulmuştur. Daha önceden 3 ay süren kendi kendine sınırlanan atakları vardı. Hastanın bilinen hepatik arterio-venöz malformasyonları vardı. Konfüzyon nedeni olarak idrar yolu enfeksiyonu düşünüldü. Antibiyotik tedavisine rağmen GCS kötüleşti ve hepatik asteriksis gelişti. Hepatik ensefalopati EEG ile tespit edildi ve amonyak düzeyi yüksekti (211umol/L). Laksatif tedavisi geçici düzelme sağladı, fakat hasta AV embolizasyon ve transplantasyon için uygun değildi. Hepatik ensefalopati herediter hemorajik ensefalopa- tinin nadir bir komplikasyonudur.

Abstract

This case report describes a 73 year old lady with a known Hereditary Haemorrhagic Encephalopathy (HHT) who presented with confusion. She had several previous self-limiting episodes over 3 months. She had known hepatic arterio-venous (AV) malforma- tions. A urinary tract infection was detected and thought to be the cause of her confusion. However despite targeted antibiotic treatment her neurological state worsened (GCS 10/15) and she developed hepatic asterixis. Hepatic encephalopathy was con- firmed with diagnostic EEG and elevated ammonia 211umol/l (