Davidoff-Dyke sendromu

Özet

Davidoff- Dyke- Masson Sendromu, serebral hemiatrofi veya hipoplazinin sonucudur. Tanısı radyolojik olarak, unilateral serebral volüm azalmasını ve kömpansatuar kalvariyal değişiklikleri tespit etmekle konur. Klinik bulgular değişken derecelerde kraniyofasiyal asimetri, hemiparezi/ pleji ve konjenital veya erken başlangıçtı epilepsidir. Mental retardasyonun bulunması şart değildir. Bu çalışmamızda, refrakter nöbetleri ve kortikospinal bulguları olan iki hastanın yapılan radyolojik ' incelemelerinde Davidoff Dyke Sendromuna uygun görüntüler saptanmıştır. Bu durum, dirençli, erken başlangıçtı nöbetlerin bulunduğu vakalarda özellikle kortikospinal bulgular eşlik ettiğinde DavidoffDyke Sendromunun akılda bulundurulması gerektiğini göstermektedir.

Abstract

Davidoff-Dyke-Masson Sydrome basically refers to variable degrees of atrophy or hypoplasia of one cerebral hemisphere. The diagnosis is established by demonstrating parenchymal and compensatory bony changes. The clinical presentation consists of some degree of craniofacial asymmetry, hemiparesis/ plegia and congenital or early onset seizures. Mental retardation is not necessarily found. In this paper, two cases with refractory epileptic seizures and corticospinal signs were presented. The cranial CT and MR scans were found to be compatible with DavidoffDyke Syndrome. We point out that in cases of refractory and early onset seizures, particularly when associated with corticospinal signs, Davidoff¬Dyke Sydrome must be borne in mind.