Primer hepatik amiloidozis: Altı olgunun klinik ve patolojik özelliklerinin değerlendirilmesi

Primary hepatic amyloidosis: Clinical features and pathologic findings in six cases

Özet

Amiloidozis, fibriler bir protein olan amiloidin çeşitli organ ve dokularda ekstrasellüler birikimi ile karakterize bir hastalıktır. Sistemik amiloidozisde karaciğer tutulumu sıklıkla görülmekle birlikte primer hepatik amiloidozis oldukça nadirdir. Bu çalışmada, primer hepatik amiloidozis olan altı olgunun klinik ve patolojik özelliklerini değerlendirerek sunduk.Gereç ve Yöntemler: Çalışmamızda 1997-2006 yılları arasında Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim dalında biyopsi ile primer hepatik amiloidozis tanısı alan altı olgu değerlendirildi. Tüm olguların klinik özellikleri gözden geçirildi. Doku kesitlerinin tamamına histokimyasal ve immünohistokimyasal yöntemler uygulandı. Bulgular: Dördü erkek (%67), ikisi kadın (%33) olan altı olgunun yaş ortalaması 59,8 idi. Bu olgulardan birinin biyopsisi postmortem olarak alınmıştı. Olgulardan ikisinde biyopsi alınma nedeni hepatomegali, ikisinde hepatosellüler karsinom şüphesi, birinde asit ve sarılık, bir olguda ise sebebi açıklanamayan karaciğer enzim yüksekliği idi. Yapılan karaciğer biyopsisinde sinüzoidleri dolduran, eozinofilik materyal birikim görülmekteydi. Bu birikim Kongo kırmızısı ile amilodi yönünde boyandı. İmmünohistokimyasal olarak Amyloid A, Kappa ve Lambda uygulandı. Olguların hiç birinde sistemik bulgu yoktu. Tamamı primer hepatik amiloidozis olarak kabul edildi. Biyopsi yapılan beş olgunun amiloidozis tanısı aldıktan sonraki ortalama yaşam süresi 3,6 aydı.Sonuç:Hepatomegali ve karaciğer enzim yüksekliği nedeniyle başvuran hastalarda klinik ve patolojik olarak ayırıcı tanıda amiloidozis akla getirilmelidir

Abstract

Amyloidosis is characterized by extracellular deposition of insoluble fibrillar monoclonal light chains that may involve several organs. While the liver is commonly involved in systemic amyloidosis, primary hepatic amyloidosis is very rare. We present clinical and pathological features of six cases with primary hepatic amyloidosis.Material and Methods: We reviewed the clinical features and pathologic findings of six patients with primary hepatic amyloidosis which were evaluated at Erciyes University Medical Faculty Department of Pathology from 1997 to 2006. The medical records were reviewed and histochemical and immunoperoxidase stains were performed on the tissue.Result: The median age of patients (4 (%67) men; 2 (%33) women) were 59,8 years. One patient’s biopsy was performed at postmortem. Hepatomegaly was found in two patients. Two of the patients had solitary liver nodules. One patient had ascites and another one had elevated serum alkaline phosphatase levels. Liver biopsies revealed massive deposit of an eosinophilic material replacing liver parenchyma. Congo red stains of the biopsies were positive for amyloid. Immunohistochemically Amyloid A, Kappa and Lambda were performed. There was no evidence of involvement of kidney and bone marrow. The median survival of the five cases was 3,6 months.Conclusion: Amyloidosis should be remembered in differential diagnosis of elevated liver enzymes and hepatomegaly.