Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome: Report of three cases

Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenit (PFAPA) sendromu: Üç olgunun sunumu

Ruhan DÜŞÜNSEL, Zübeyde GÜNDÜZ, M. Hakan POYRAZOĞLU, Sebahat TÜLPAR, Funda BAŞTUĞ, Sibel YEL, Derya TAŞ BABUŞ

Özet

İlk olarak 1987 yılında Marshall ve arkadaşları tarafından tanımlanan ve periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, servikal lenfadenopati ile seyreden Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenit (PFAPA) sendromu otoinflamatuvar bir hastalıktır.Genellikle beş yaşın altında başlayan hastalık, selim seyirlidir.Bu yazıda 2-3 yıldır üst solunum yolu enfeksiyonu semptomlarının eşlik ettiği tekrarlayan ateş atakları nedeni ile defalarcaantibiyotik tedavisi alan ancak oral kortikosteroid tedavisinedramatik cevap veren PFAPA sendromlu üç çocuk hasta sunuldu. Bu olguların sunumu ile sık görülebilen ama yeterincetanı konulamadığını düşüntüğümüz PFAPA sendromunu dikkatçekmeyi amaçladık.

Abstract

Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervicaladenitis (PFAPA) syndrome, which was first described in 1987by Marshall et al. and is characterized by periodic fever, aph- thous stomatitis, pharyngitis and cervical lymphadenopathy isan autoinflammatory disease. This syndrome usually occurs inpatients under 5 years and has a benign course. In this studywe presented three children with PFAPA syndrome. All patientsreceived multiple antibiotic therapies because of a diagnosisof upper respiratory tract infection and all three patients haddramatic responses to oral corticosteroid. With this case report, we aimed to draw attention to PFAPA syndrome becausewe believe that PFAPA is more common than estimated and isoften misdiagnosed