KaydedilenlerDerginizi ekleyin

Dergiler / Ege Pediatri Bülteni / 2003 / Cilt: 10 - Sayı: 1

Opsoklonus-myoklonus sendromu: ACTH ile tedavi edilen iki olgunun sunumu

Opsoklonus-myoclonus syndrome: Presentation of two cases treated with ACTH

Bülent ÜNAY, Erol KISMET, Göknur CANDEMİR, Rıdvan AKIN, Erdal GÖKÇAY

Sayfa
39–41
DOI
—

Özet

Opsoklonus-miyoklonus sendromu ekstremitelerde düzensiz miyoklonus ve opsoklonusla kärakterize ani başlangıçtı bir hastalıktır. Sendromün herpes simpleks virüs ve Epstein-Barr virüs ajanlar ile nöroblastoma gibi paraneoplastik sendromlarla ilişkili olduğu düşünülmektedir. Bu yazıda ACTH tedavisi uygulanan iki çocuk hasta takdim edilmektedir. Her iki hasta da opsoklonus, miyoklonus ve atasik yürüyüşle başvurdu. Nöroblastoma ekarte edildikten sonra ACTH tedavisi uygulandı ve nörolojik tabloda zaman içinde düzelme sağlandı.

Abstract

Opsoclonus-myoclonus syndrome is a rare disease characterised by a sudden onset of opsoclonus and myoclonic jerks of the limbs. This syndrome is related to different conditions such as paraneoplastic syndromes like neuroblastoma, viral agents such as herpes simplex virus and Epstein-Barr virus. We report the two children with opsoclonus-myoclonus syndrome in whom ACTH therapy was given. Both patients admitted with opsoclonus, myoclonus and ataxic gait. After ruling out neuroblastoma, they were treated with ACTH and the neurological picture gradually improved.