Myofibrosarkom: Nadir bir tümör

Özet

AMAÇ: Myofibrosarkom başlıca myofibroblastlardan oluşan nadir bir tümördür. Genellikle ileri yaşlarda (64-85 yaş) görülür. En sık yerleşim yerleri baş ve boyun, ekstremiteler ve gövdedir. Bu yazıda, 58 yaşındaki bir bayan hastada gelişen, sağ Uyak bölgede yerleşmiş bir myofibrosarkom olgusu sunulmuştur. GEREÇ ve YÖNTEM: Hematoksilen-eozin boyalı kesitler incelendi. Masson's trichrome ve periodic acid schiff (PAS) boyaları yanısıra streptavidin-biotin tekniği ve substrat olarak diaminobenzidin kullanılarak a-smooth muscle actin (ct-SMA), sarcomeric actin, desmin, vimentin, pancytokeratin (panCK), epithelial membrane antigen (EMA), S-100, CD68 ve leukocyte common antigen (LCA) için immünohistokimyasal inceleme yapıldı. BULGULAR: Mikroskopik incelemede eozinofilik sitoplazmalı, yuvarlak-oval şekilli, bazısı iğsi görünümde nukleusları olan pleomorfik hücrelerden meydana gelen tümöral oluşum izlendi. Masson's trichrome ve PAS ile pozitif boyanma gösteren kollajen dokusu saptandı, immünohistokimyasal incelemede ct-SMA ve vimentin ile kuvvetli pozitif boyanma saptanırken, panCK ve EMA ile zayıf ve fokal pozitiflik izlendi. Sarcomeric actin, desmin, S-100, CD68 ve LCA negatifti. Bu bulgularla, 'yüksek grade'li myofibrosarkom'tanısı koyuldu. SONUÇ: Sunulan olgu iki taraflı akciğer metastazları ile 24 aylık takip süresi sonunda kaybedilmiştir. Bu, sözkonusu tümörün ağır seyirli olduğunu desteklemektedir. Sonuç olarak, halen tartışmalı bir kavram olan myofibrosarkomun diğer yumuşak doku tümörleri içindeki yeri net olarak belirlenmelidir ve bunun için daha çok sayıda ve daha ileri düzeyde incelemeler gerekmektedir.

Abstract

PURPOSE: Myofibrosarcoma is a rare tumor predominantly composed of myofibroblasts. It usually occurs in elderly patients ranging from 64 to 85 years at the time of presentation. The most common locations are head and neck, extremities and trunk. A 58-year-old woman who developed a malignant soft tissue tumor at the right iliac region diagnosed as myofibrosarcoma is discussed in the present report. MATERIALS and METHODS: Hematoxylin-eosin stained slides were examined. Besides Masson's trichrome and periodic acid schiff (PAS) stains, immunohistochemical examination for a-smooth muscle actin (a-SMA), sarcomeric actin, desmin, vimentin, pancytokeratin (panCK), epithelial membrane antigen (EMA), S-100, CD68 and leukocyte common antigen (LCA) was also performed using the streptavidin-biotin technique with diaminobenzidine as a substrate. RESULTS: Histologically pleomorphic cells with large rounded to oval, and some with spindle nuclei and abundant eosinophilic cytoplasm were detected. Masson's trichröme and PAS stains revealed positive staining for collagen. Immunohistochemically a-SMA and vimentin were strongly and diffusely positive. PanCK and EMA were weakly and focally positive. Sarcomeric actin, desmin, S-100, CD68and LCA were negative. The diagnosis was 'high grade myofibrosarcoma'. CONCLUSION: The case presented here expired with bilateral lung metastases following 24 months period, indicating an aggressive course. In conclusion, the concept of myofibrosarcoma is still controversial and the characteristics of this rare tumor among other soft tissue tumors must be detected clearly. So, larger series and further investigations are needed.