Dergiler / Çukurova Anestezi ve Cerrahi Bilimler Dergisi / 2021 / Cilt: 4 - Sayı: 1
Lynch sendromunda profilaktik cerrahi: Ne zaman ve nasıl?– Güncel yaklaşımlar ve literatür derlemesi
- Sayfa
- 37–44
- DOI
- —
Özet
Lynch sendromu; kolorektal kansere dönüşen soliter adenomlar ve ekstra-kolonik manifestasyonlarla karakterize, otozomal dominant kalıtımlı bir kanser predispozan sendromdur. Sendromun tanısı klinik bulgular, patolojik özellikler, aile öyküsü ve genetik testler ile koyulabilir. Lynch Sendromu riski altında olan bireylerde tarama çalışmalarına 20’ li yaşlardan itibaren başlanmalı, mutasyon pozitif taşıyıcılarında yıllık olarak devam edilmeli ve belli şartların varlığında da da profilaktik cerrahi gündeme alınmalıdır.
Abstract
Brainstem tumors are rare pathologies, brainstem glioblastoma is even rarer. We report three pediatric patients who underwent subtotal tumor resection for brainstem tumors diagnosed as brainstem glioblastoma. The clinical courses and treatment procedures were discussed alongside a comprehensive literature review. Treatment of brainstem high-grade gliomas includes steroids, surgery, radiotherapy, and chemotherapy. However, none of these treatment modalities effectively prolongs survival time. According to literature, the median overall survival of these patients are approximately between 9 to 12 months. Glioblastoma has a poor prognosis in pediatric patients with high-grade brainstem gliomas. Radiotherapy is associated with a decreased risk of mortality at 9 months but not long-term.