A case of Miller Fisher syndrome with progression and early relapse

Betül ÇEVİK, Dürdane AKSOY, Semiha KURT, Volkan SOLMAZ, Emre ÇEVİK, Elmas PEKDAŞ

Özet

Miller Fisher sendromu (MFS), Guillain-Barre sendromunun ender varyantlarından bir tanesidir.Charles Miller Fisher tarafından hastalığın ataksi, oftalmoparezi, arefleksi triadıyla giden iyiprognozlu bir Guillain-Barre varyantı olduğu ifade edilmiştir. Genellikle monofazik olmaklabirlikte literatürde rekürrenslerle giden vakalar da bildirilmiştir. Bu yazıda kliniğimize ataksi,oftalmoparezi, arefleksi ve parestezilerle başvurup MFS tanısıyla yatırılan, takip eden birkaç güniçinde tetraparezisi gelişen ve erken dönemde relaps meydana gelen 73 yaşında bir erkek hastasunuldu. Hastanın tam kan sayımı, rutin biyokimya, eritrosit sedimantasyon hızı, C-reaktif protein,tiroid fonksiyon testleri, serum vitamin B12 ve folat düzeyleri, Hepatit B, Hepatit C ve diğer viralbelirteçlerinde anormallik yoktu, ayrıca beyin ve servikal manyetik rezonans imajları (MRI)normaldi. Elektronörografide median, ulnar, peroneal ve tibial F yanıtları elde edilemedi. Serumanti-GQ1 antikoru pozitifti. Hasta MFS tanısı ile yatırıldı, sonraki bir kaç gün içerisinde tetraparezigelişti ve erken dönemde relaps gözlendi. Hastaya servisimize yatışının ardından verilen 7 günlükintravenöz immünglobulin (IVIG) tedavisi, yatışının 30. gününde relaps gelişmesi üzerinetekrarlandı. Bu tedavilerden sonra hastanın belirtilerinde kısmi bir düzelme gözlendi. MFSninprognozunun iyi olduğunu ifade eden çalışmalara rağmen hastalığın seyrinde bu vakada olduğugibi progresyon veya erken relapslar görülebilir ve tekrarlanan IVIG tedavisi hastalığın seyriniolumlu etkileyebilir. Dolayısıyla MFS tanısı alan hastaların takibinde, tanımlanan bu nadirdurumların akılda tutulması önemlidir.

Abstract

Miller Fisher syndrome (MFS) is one of the rare variants of the Guillain-Barre syndrome. CharlesMiller Fisher expressed the disease to be a Guillain-Barre variant with a good prognosis, that isaccompanied by ataxia, ophthalmoplegia and areflexia. While it is generally monophasic, somecases with recurrences were also reported in literature. This article presents a 73-year-old malepatient who was admitted to our clinic with ataxia, ophthalmoplegia, areflexia and paresthesia. Noabnormality was detected in the complete blood count, routine biochemistry, erythrocytesedimentation rate, C-reactive protein, thyroid function tests and serum vitamin B12 and folatelevels, tests for hepatitis A, B and other viral markers; brain and cervical magnetic resonanceimages (MRI) were also normal. Electroneurography revealed the absence of the median, ulnar,peroneal and the tibial F waves. Anti-GQ1b antibody was positive in the patient's serum. He washospitalized with the diagnosis of MFS, and he subsequently developed tetraparesis in thefollowing a few days, and had a relapse in the early period. Seven-day intravenousimmunoglobulin (IVIG) treatment which was given to the patient after hospitalization, wasrepeated upon the patient s relapse on the 30th day of his admission. A partial recovery of thepatient s symptoms was observed after these treatments. Although there have been studiessuggesting that the prognosis of MFS is good, progression or early relapses can be seen during thecourse of the disease; and as in this case, the repeated IVIG treatment can affect the course of thedisease positively. Therefore, it is important to keep these rare conditions in mind during follow- up of patients diagnosed with MFS.