Pierre Robin sendromu-Üç olgu sunumu

Özet

Pierre-Robin sendromu mikrognati, glosopitoz ve yarık damak varlığı ile karakterlidir. Yenidoğan döneminde hava yolu obstrüksiyonu, solunum güçlüğü, beslenme problemi olan üç olgu sunulmaktadır. 1 ve 2. olgularda hava yolu ostrüksiyonu pozisyon ile 3. olguda ise glossopeksi operasyonu ile giderilebilmiştir. Beslenme 1 ve 2. olgularda damak protezi sonrası emerek, 3. olguda ise gavaj beslenme ile sağlanmıştır. Bizim olgularımızda olduğu gibi erken dönemde tanı alarak, solunum ve beslenme problemlerinin çözümlendiği olgularda ikincil morbiditeler gelişmez ve prognoz iyidir.

Abstract

Pierre-Robin syndrome is characterised by micrognathia, glossoptosis and cleft palate. Three cases of Pierre-Robin syndrome with airway obstruction, respiratory distress and feeding difficulty during the neonatal period are presented. In the first and second cases, the airway could be maintained by prone positioning that allowed the tongue to fall forward. In the third case, a liptongue adhesion was performed. Feeding was achieved with the aid of a prosthetic palate in the former cases, and gavage feeding was initiated early in the latter. As with our patients, early recognition and management of airway obstruction and feeding difficulties results in fair prognosis.