Giant bullae of the lung treated successfully by surgery in a patient with hyper-IgE syndrome (Job's)

Hiper Ig-E sendromu (Job sendromu) tanılı bir olgudaki dev akciğer bülünün cerrahi tedavisi

Hadi AKAY, Figen DOĞU, Batuhan SAÇILANATEŞ, Nisa AKAY, Aydan İKİNCİOĞLULLARI, Murat ÖZKAN

Özet

Hiperimmünglobulin E sendromu (Job's Sendromu) erken çocukluk çağında klinik olarak cilt, ciltaltı dokusu, üst solunum yolu, akciğerler ve kemiklerde tekrarlayan stafilokoksik infeksiyonlar ile karakterizedir.Burada egzema, eozinofili, serum IgE düzeyindeki yükseklik ve akciğerin hemen tüm sol üst lobunu kaplayan bül gelişimi ile komplike, tekrarlayan akciğer infeksiyonu ile prezente olan 10 yaşındaki bir kız hasta sunulmaktadır. Sol torakotomi yoluyla başarılı bül eksizyonu uygulanmıştır.

Abstract

The Hyper-IgE Syndrome (Job's Syndrome) is clinically characterized with recurrent staphylococcal infections of the skin, subcutaneous tissue, upper respiratory tract, lung and bone in early childhood. Herein, we report a ten year-old girl presented with eczema, eosinophilia, elevated serum IgE levels and recurrent lower respiratory tract infections complicated with bulleous for-mation covering almost the whole superior lobe of left lung. Bullae excision via left thoracotomy was successfully performed.