Kleidokraniyal displazinin erken cerrahi yaklaşımı: Bir olgu raporu

Özet

Kleidokraniyal Displazi, otozomal dominant, resesif ve spontan mutasyon ile geçiş gösteren herediter bir sendromdur. Bu sendrom çeşitli iskeletsel ve dentofasiyal bozukluklarla karakterizedir. Bu oral deformitelerle ilgili olarak çok sayıda cerrahi ve protetik teknik öne sürülmüştür. Birçok araştırmacı, sürmüş ve sürmemiş dişlerin tümünün yada bir kısmının çıkarılarak, takiben total protezlerle rehabilitasyonunu önermişlerdir. Sunulan vaka raporunda, gömülü daimi dişlerin üstlerinin açılması ile erken cerrahi yaklaşımın en iyi seçim olduğu düşüncesindeyiz. Uygulanacak tedavi, cerrahi işlemin başarısına bağlı olarak, protetik veya ortodontik tedavi ile kombine edilebilir.

Abstract

Cleidocranial Dysplasia is a syndrome that occurs either spontaneously or as an autosomal dominant and recessive inherited trait. It is characterized by several skeletal and dentofacial abnormalities. A number of surgical and prosthetic technigues have been suggested to deal with oral deformities. Several investigators have recommended the removal of some or all erupted and unerupted teeth, followed by construction of complete dentures. In this article, we suggest that early surgical management with serial uncovering of the permenant teeth is the best choice. This treatment can be combined with orthodontic or prosthetic care, depending on the success of the surgical procedures.