Dergiler / Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıp Dergisi / 2015 / Cilt: 48 - Sayı: 3
YÜKSEK VONWİLLEBRAND FAKTÖR DÜZEYLERİ ÇOCUKLUK ÇAĞI AĞIR HEMOFİLİ A HASTALARINDA KORUYUCU MUDUR?: ANKARA HASTANESİ DENEYİMİ
- Sayfa
- 114–118
- DOI
- —
Özet
Bu çalışmada çocukluk çağı hemofili A (HA) tanısı alan çocuklarda protrombotik risk faktörlerin ilk semptom ile ilişkisinin incelenmesi amaçlandı. Ağır hemofili A tanısı alan 44 çocuk hasta ve cinsiyet ve yaş açısından benzer 40 sağlıklı çocuk alındı. Hastaların ilk kanama atağı yaşı ortalaması 13,4 ay idi. Hastalığın ağırlık derecesi ile klinik prezentasyonu ve ilk kanama yaşı arasında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadı. Hemofili A hastaları ve kontrol grubu arasında prokoagülan ve antikoagülan proteinler açısından anlamlı fark bulunmadı. Buna karşın ilk kanama atağı yaşı ile yüksek vWF düzeyleri arasında belirgin bir ilişki saptandı. Çalışmamızda protrombotik risk faktörleri ile ağır hemofili A hastalarındaki ilk kanama atağı arasında bir ilişki saptanmadı. Buna karşın yüksek vWF düzeylerinin ilk semptomatik kanama atağı üzerine etkisinin incelendiği geniş çağlı araştırmalara gereksinim vardır.
Abstract
The present study was conducted to unravel the role of prothrombotic risk factors co-inherited with severe hemophilia A (HA) with respect to the first symptomatic onset of the disease in pediatric hemophiliacs. Forty-four pediatric patients with severe HA and 40 age and sex matched healthy control subjects were enrolled in this study. Mean age at first bleed was 13.4 months. Statistical difference was not detected between patients with severe HA and clinical presentation at onset and age of first bleed. Statistical difference was not detected between patients with HA and healthy controls with respect to the presence of procoagulant and anticoagulant proteins. However, significant relation was determined between age of first bleed and elevated vWF levels. Our data demonstrate that the first symptomatic bleeding onset leading in children with severe hemophilia to diagnosis of the disease is not associated with in hemophilic subjects additionally carrying prothrombotic risk factors than in non-carriers. Future large studies are needed to investigate the effects of elevated vWF levels on first symptomatic bleeding in patients with severe HA.