Ektodermal displazi'li bir çocuk hastada protetik rehabilitasyon: Bir olgu bildirimi

Prosthodontic rehabilitation for a child patient with ectodermal dysplasia: A case report

Özet

Ektodermal Displazi (ED), ektodermdi kökenli yapıların konjenital displazileri ile karakterizeherediter bir hastalıktır. ED'nin pek çok klinik tipi olduğu bilinmekle birlikte, en yaygın olarak bildirilen formu "Hipohidrotik Ektodermal Displazi" dir. Genetik olarak X-bağlı resesif bir hastalık olan HED'den, erkekler bayanlardan daha sık etkilenirler. "Hipohidrozis, hipotrikozis ve anadonti veya hipodonti olmak üzere 3 ana bulgusu vardır. Hipohidrozis, bebeklik ve erken çocukluk dönemlerinde belirgin yüksek ateş nöbetleri ile karakterizedir. Hipotrikozis, çocuklu çağında saç ve vücut tüylerinin ince ve seyrek olması şeklinde ortaya çıkar. Hipodonti, süt ve daimi dentisyonu etkiler, konjenital olarak çok sayıda diş kayıpları ile kendini gösterir. Hastalarda orofasiyal olarak fonksiyon eksikliği ve estetik bozukluk mevcuttur. Dental tedavi, bozukluğun şiddetine bağlıdır, tedavi hastanın yaşı ve büyüme ve gelişimi göz önüne alınarak planlanmalıdır. HED'li hastalarda parsiyel veya total protezler, over denture protezler, implantlar gibi çeşitli protetik tedaviler, tek başlarına ya da kombine olarak uygulanabilirler. Bu olguda, klinik ve radyografik olarak HED tanısı koyulan 4 yaşındaki bir kız çocuk hastadaki tedavi yaklaşımı bildirilmektedir.

Abstract

Ectodermal Dysplasia (ED) is a hereditary disorder associated with defective ectodermal structures. There are a lot of clinical forms of ED, but the most frequently - reported ED is "Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia (HED). HED is a X-linked recessive disorder and males are affected more frequently than females. The main features are hypohidrosis, hypotrichosis, anadontia or hypodontia. Variable degrees of hypophidrosis are present, frequently with significant episodes of hyperthermia in infancy and early childhood. Hypotrichosis occurs with the scalp hair being thin in childhood. Hypodontia affects primary and permanent dentitions and usually occurs the missing of the most of teeth congenitally. Patients afflicted with unacceptable esthetics and abnormal function of orofacial structures. Dental treatment depends on the severity of the disorders; therefore, treatment varies according to the age, growth and development of the stomatognathic system of the patient. Several prosthodontic treatments; such as complete dentures, removable partial dentures, overdentures and implants are available to rehabilitate patients with HED. in this case, a four years old girl patient which has diagnosed with HED clinically, was reported.