Ailevi restriktif kardiyomiyopatili hastada ortotopik kalp transplantasyonu: Olgu sunumu

Orthotopic cardiac transplantation in a patient with familial restrictive cardiomyopathy: Case report

Mete ALP, Deniz GÖKSEDEF, Cevat YAKUT, Ercan EREN, Mustafa GÜLER, Suat Nail ÖMEROĞLU

Özet

Restriktif kardiyomiyopati, nadir görülen ve tedavi edilmediği zaman prognozu kötü seyreden bir kardiyomiyopati türüdür. Etiyolojik olarak bazı depo hastalıklarına bağlı sekonder olabileceği gibi primer (idyopatik) veya ailesel karakterde de olabilir. Bu hastalığın kesin tedavisi kalp transplantasyonudur. Kliniğimizdeki 1989 yılından bugüne kadar yapılan 27 kalp transplantasyonları arasında tek ailesel restriktif kardiyomiyopatili olgunun tanısı, takibi, aile taraması ve ortotopik kalp transplantasyonu ile sonuçlanan başarılı tedavisi ve literatür incelemesi sunulmuştur.

Abstract

Restrictive cardiomyopathy is a rare disease which has a poor prognosis if it is left untreated. Etiologically, it may result from secondary to some storage diseases and/or primary (idiopathic) or familial. The definitive treatment is heart transplantation. We herein report a case with familial restrictive cardiomyopathy which has been the only one case in our heart transplantation series with 27 cases since 1989. Its diagnosis, follow-up, familial screening, and its treatment by a successful orthotopic heart transplantation with literature reviews are presented.