Dergiler / Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi / 2006 / Cilt: 14 - Sayı: 1
Herediter protein-C yetmezliğine bağlı 11 yaşındaki kız çocuğunda tekrarlayan derin ven trombozu
- Sayfa
- 85–87
- DOI
- —
Özet
Protein-C, fizyolojik antikoagülan sistemde önemli rol oynayan bir plazma proteinidir. Herediter eksikliğinde venöz ve arteryel trombozlar ortaya çıkar. Sol bacakta ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı ile başvuran 11 yaşında kız çocuğunun öyküsünde, ateşli bir üst solunum yolu enfeksiyonundan dört gün sonra bu yakınmaların ortaya çıktığı öğrenildi. Özgeçmişinde bir yaşında febril atak nedeniyle hastanede yatarak tedavi gördüğü sırada aynı bacakta şişlik olduğu ancak herhangi bir tedavi uygulanmadığı belirtiliyordu. Yapılan fizik muayenesinde alt ekstremiteler arasında 3 cm çap farkı vardı, Homans testi pozitif bulundu. Doppler ultrasonografide distal kronik ve proksimal akut derin ven trombozu olduğu görüldü. Yapılan aile taramasında ailesel protein-C eksikliği saptandı. Hastaya subkutan heparin ve oral antikoagülan tedavi başlandı. Altı ay uygulanan oral tromboemboli profilaksisi süresince rekürrens görülmedi.
Abstract
Protein-C is a plasma protein, which plays an important role in the physiologic anticoagulan system. In its hereditary insufficiencies, venous and arterial thromboses occur. An 11-year-old girl presented with pain, edema and movement restriction of the left leg, we learned these occured four days after a febrile upper respiratory tract infection. It was pointed out that she had oedema on the same leg but received no treatment while being hospitalized and treated due to a febrile attack when she was 1-year-old. In physical examination there were 3 cm differences between two lower extremities in diameter. Homans test was positive. In Doppler USG there were distally chronical and proximally acute deep vein thrombosis. In family search familial protein- C insufficiency was found. Subcutaneus heparin and oral anticoagulan were initiated. There were no recurrences during six month-oral thromboemboli profilacty period.