Akciğerin doğuştan hastalıklarında tanı ve cerrahi: 8 yıllık deneyimimiz

Diagnosis and treatment of congenital pulmonary malformations: 8 years of experience

Ahmet Ferudun IŞIK, Erkan AKAR, Levent ELBEYLİ, Bülent TUNÇÖZGÜR, Maruf ŞANLI, Fatih METEROĞLU

Özet

Amaç: Doğuştan akciğer hastalıklarında doğum öncesi tanı, ortaya çıkabilecek komplikasyon ve ölümlerin önlenmesinde büyük katkı sağlamaktadır. Ancak ülkemizde özellikle doğuştan akciğer hastalıklarının doğum öncesi izlemlerde saptanması ne yazık ki yaygınlaşmamıştır. Biz de kliniğimizde ameliyat ettiğimiz doğuştan akciğer hastalıklı olguların verilerini bu hastalıklara dikkat çekmek amacıyla paylaşmak istedik.Çalışma planı: 1997-2005 yılları arasında yatarak tedavi gören ve ameliyat edilen 20 olgunun verileri geriye dönük olarak derlendi. Yaş, cinsiyet, tanı yöntemleri ve zamanı, uygulanan cerrahi yöntemler, yan etki ve ölüm oranları araştırıldı.Bulgular: Olguların çoğunda belirti ve yakınma olarak nefes darlığı, yenidoğan sıkıntılı solunum sendromu, tekrarlayan pnömoni vardı. Tanı yöntemleri olarak posteroanterior akciğer grafisi, bilgisayarlı kesityazar, arteriyografi ve bronkoskopi kullanıldı. Olguların alt tip olarak dağılımı şu şekildeydi: Yedi doğuştan kistik bezsel kusur (DKBK), beş akciğer ayrışması (pulmoner sekestrasyon), beş bronkojenik kist, üç doğuştan gelen amfizem (konjenital lober amfizem). Tüm olgularda tanı doğum sonrası kondu. İleri yaş olan üç olguda akciğer ayrışması vardı. Bronkojenik kist ve akciğer dışı ayrışma dışındaki olgularda lobektomi uygulandı. Dört olguda (%20) yan etki görüldü; bir olgu (%5) ise kaybedildi.Sonuç: Doğuştan akciğer hastalıkları zamanında tanı konmadığında oldukça ölümcül seyredebilir. Doğum öncesi muayene ve incelemelerde saptanabilmesi için öncelikle akla gelmeli ve bunların da cerrahi tedavi şansının olduğu bilinmelidir. Basit bir bronkojenik kistin bile akciğer ve solunum yollarına bası yapma, enfeksiyon, malign hastalık gelişme potansiyeli taşıyabileceği unutulmamalıdır. Zamanında tanı ile uygun cerrahi işlem bu olgularda oldukça yüz güldürücü sonuçlar vermektedir.

Abstract

Background: Prenatal diagnosis helps much to prevent postoperative complications and mortality in congenital pulmonary malformations. Unfortunately, prenatal diagnosis of pulmonary malformations is not common in our country yet. We aimed to share the evaluation and treatment data of cases operated due to congenital pulmonary diseases in our clinic to draw attention to them.Methods: The records of 20 cases who were operated in our clinic between 1997 and 2005 were evaluated retrospectively. Age, gender, diagnosis method and time, surgical interventions, morbidity and mortality were investigated.Results: The symptoms mostly included dyspnea, neonatal respiratory distress syndrome, and recurrent pneumonia in most of the cases. Chest x-ray examination, computed tomography, arteriography and bronchoscopy were used for preoperative evaluation. There were seven congenital cystic adenomatoid malformations (CCAM), five pulmonary sequestrations, five bronchogenic cysts and three congenital lobar emphysemas. All cases were diagnosed postnatally. Intra lobar sequestration was detected in three adult patients. Lobectomy was performed in all cases except bronchogenic cyst and extra lobar sequestration Morbidity was 20% (4 cases) and mortality was 5% (1 patient).Conclusion: Congenital pulmonary malformations may be fatal when diagnosis is late. They should be remembered in order to be detected in prenatal examinations and also one should know that the disease can be treated surgically. It should be remembered also that even a simple bronchogenic cyst may cause serious complications such as compression on major airways, infection and carcinogenesis. Early diagnosis and proper treatment lead to good results.