Sağ ventrikülden kaynaklanan apikal biventriküler hipertrofik kardiyomiyopati ve spontan apikal sol ventrikül perforasyonu

Apical biventricular hypertrophic cardiomyopathy arising from the right ventricle and spontaneous apical left ventricle perforation

Vedat KOCA, Hakan VURAL, Selma Kenar TİRYAKİOĞLU, Hakan ÖZKAN, Osman TİRYAKİOĞLU

Özet

Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) genellikle sol ventrikül hastalığı olarak bilinir. Sağ ventrikül yetmezliği ve biventriküler tutulum nadirdir. Kırk dokuz yaşında kadın hasta halsizlik, çarpıntı ve efor dispnesi yakınmalarıyla başvurdu. Ekokardiyografide sağ ve sol ventrikülü tutan apikal HKM ile uyumlu görünüm, kardiyak manyetik rezonans incelemesinde ise apikal biventriküler hipertrofi ve apeks komşuluğunda kitle izlendi. Kitleden spiral bilgisayarlı tomografi eşliğinde ince iğne biyopsisi alındı ve bunun organize trombüs olduğu anlaşıldı. Sağ kalp kateterizasyonunda ileri triküspid yetmezliği ve sağ ventrikül apeksinde dolum defekti saptandı. Sol ventrikülografide “maça” belirtisi ve sol ventrikül apeksinden kitle içerisine kontrast madde geçişi izlendi. Hastanın klinik durumunun kötüleşmesi üzerine cerrahi girişim kararı alındı. Ameliyatta sağ ventrikül komşuluğunda apikal yerleşimli 3x3 cm’lik kitle gözlendi. Kitle eksize edildiğinde sol ventriküle geçiş izlendi. Kitlenin çıkartıldığı bölge Teflon yama ile onarıldı ve hastaya triküspid annuloplasti uygulandı. Ameliyat sonrası dönemde yetmezlik semptomları belirgin olarak geriledi. Miyokard biyopsilerinden hazırlanan patolojik kesitler HKM ile uyumlu bulundu.

Abstract

Hypertrophic cardiomyopathy is often associated with a left ventricular disease; right ventricular dysfunction and biventricular involvement are rare entities. A 49-year-old woman presented with complaints of fatigue, palpitation, and exertional dyspnea. Echocardiographic findings were consistent with hypertrophic cardiomyopathy involving both ventricles. Cardiac magnetic resonance imaging showed apical biventricular hypertrophy and a mass lesion at the apex. A fine needle biopsy from the mass under spiral computed tomography guidance revealed an organized thrombus. Right heart catheterization showed severe tricuspid regurgitation and a filling defect at the right ventricular apex. Left ventriculography revealed a spade-like appearance and contrast filling from the left ventricular apex into the mass. Upon worsening of her clinical condition, a decision for surgery was made. At surgery, an apical mass, 3x3 cm in size, was noted close to the right ventricle. Excision of the mass disclosed a passage to the left ventricle. The defect was closed with a Teflon patch and tricuspid annuloplasty was performed. During the postoperative period, signs of insufficiency showed a marked regression. Pathological sections from the myocardial biopsies were consistent with hypertrophic cardiomyopathy.