Prenatal dönemde tanı konmuş sol ventrikül çıkış yolunu tıkayan intrakardiyak rabdomiyomlu bir yenidoğan olgusu

A prenatally diagnosed newborn with an intracardiac rhabdomyoma obstructing the left ventricular outflow tract

Hüdai ÇATALYÜREK, Gül Sağın SAYLAM, Ulaş KARADAŞ, Nurettin ÜNAL, Mustafa KIR

Özet

Kalbin primer tümörleri çocukluk çağında nadir görülür. En sık görüleni selim karakterli olan ve genellikle spontan olarak gerileyen rabdomiyomlardır. Bununla birlikte kalıcı ritim sorunları, miyokardiyal fonksiyon bozukluğu ve ventrikül giriş veya çıkış darlıklarına neden olan rabdomiyomlar cerrahi olarak çıkarılmalıdır. Bu makalede tanısı prenatal dönemde konmuş, sol ventrikül çıkış yolunda ciddi derecede tıkanıklık yaratan rabdomiyomlu bir yenidoğan olgusu sunuldu. Ayrıca sağ ventrikül içinde de iki adet küçük kitle izlendi. Birden fazla olması ve ekokardiyografik görünümü ile intrakardiyak olan bu kitleler rabdomiyom olarak düşünüldü. Postnatal birinci günde sol ventriküler kitle aortik yoldan çıkarıldı. Klinik takip sırasında sağ ventrikül kitlelerinde gerileme görüldü.

Abstract

Primary tumors of the heart are rarely seen in childhood. Rhabdomyoma, which has a benign course and usually resolves spontaneously, constitutes the majority. However, rhabdomyomas which cause permanent rhythm problems, myocardial dysfunction, and ventricular inflow or outflow obstruction, should be removed surgically. In this article, we report the case of a newborn who was prenatally diagnosed with rhabdomyoma associated with severe left ventricular outflow obstruction. There were two small masses in the right ventricle as well. These masses were considered to be rhabdomyomas since they were multiple and appeared to be intracardiac with echocardiography. The left ventricular mass was removed through the aorta on the first postnatal day. The right ventricular masses were observed to regress during the clinical follow-up.