Vein of Galen aneurysm in a newborn baby

Nilgün KÜLTÜRSAY, Füsun ATLIHAN, Mustafa PARILDAR, Şebnem ÇALKAVUR, Vedide TAVLI, Özgür OLUKMAN, Nuh YILMAZ

Özet

Galen ven anevrizması nadir bir patoloji olmasına karşın, yenidoğan ve infantlardaki semptomatik serebrovasküler malformasyonların en sık formudur. Aşırı yüksek akımlı intraserebral şant, pulmoner hipertansiyonun farklı dereceleri ile beraber olan hacim artışına bağlı yüksek debili kalp yetmezliğine neden olabilir. Prognoz, ne yazık ki özellikle kalp yetmezliği bulgusu ile gelen yenidoğanlarda kötüdür. Cerrahi ve arteriyel embolizasyon Galenik fistüller yoluyla olan akımı kontrol etmede yalnızca kısmen başarılıdır. Bununla birlikte, endovasküler embolizasyon tekniklerindeki gelişmeler ve yenidoğan yoğun bakım uygulamalarında yeniliklere paralel olarak, pulmoner hipertansiyon ve konjestif kalp yetmezliğini kontrol etmede önemli gelişmeler kaydedilmektedir. Bu makalede, şiddetli yüksek debili konjestif kalp yetmezliği tablosu ile başvuran ve Galen ven anevrizması tanısı konulan bir yenidoğan olgusu sunuldu. Yenidoğan döneminde şiddetli konjestif kalp yetmezliği ve tedaviye dirençli persistan sistemik/suprasistemik düzeyde pulmoner hipertansiyonun ayırıcı tanısında Galen ven malformasyonunun akılda bulundurulması amacıyla bu olgu sunuldu. Ayrıca, alternatif tedavi seçeneği olarak anormal besleyici arterlerin embolizasyonunun vurgulanması için de önem teşkil etmektedir.

Abstract

Although vein of Galen aneurysm is a rare pathology, it is the most common form of symptomatic cerebrovascular malformation in neonates and infants. Advanced high flow intracerebral shunt may cause high-flow congestive heart failure depending on an increase in the volume accompanied by different levels of pulmonary hypertension. Unfortunately, the prognosis is poor particularly in newborns with heart failure findings. Surgery and arterial embolization are only partially successful in controlling flow through Galenic fistulas. However, in parallel to the improvements in endovascular embolization techniques and the innovations in the newborn intensive care practices, major developments in controlling congestive heart failure and pulmonary hypertension have been achieved. In this article, we report a newborn case who presented with severe high-flow congestive heart failure and was diagnosed with the vein of Galen malformation. The case was found worth presenting to remind clinicians the vein of Galen malformation in the differential diagnosis of severe congestive heart failure and persistent, treatment refractory pulmonary hypertension at systemic/suprasystemic level during neonatal period. It is also of utmost importance to emphasize the role of embolization into abnormal feeding arteries as an alternative treatment of choice.