Pulmonary alveolar proteinosis in Turkey: a review of twenty four cases

Türkiye de pulmoner alveoler proteinozis: Yirmi dört olgunun gözden geçirilmesi

Oğuzhan OKUTAN, Dilaver DEMİREL, Dilaver TAŞ, Mehmet İNCEDAYI, Zafer KARTALOĞLU, Atilla UYSAL, Ersin DEMİRER

Özet

Amaç: Bu çalışmada, Türkiyedeki pulmoner alveoler pro- teinozis (PAP) olgularının genel karakteristik özellikleri araştırıldı. Çalışma planı: Ocak 1958 - Temmuz 2010 tarihleri arasında ulusal ve uluslararası veri tabanları taranarak Türkiyeden yayımlanan PAP olguları incelendi ve tam metinleri gözden geçirildi. Hastaların demografik özellikleri, klinik verileri, laboratuvar bulguları, görüntüleme çalışmaları, tanı yöntem- leri ve tedavileri kaydedildi. Bulgul ar: Literatürde 24 olguyu bildiren 22 makaleye ulaşıldı. Ortalama yaş 21±14 yıl (dağılım, 1 gün-47 yıl) idi. Toraks bilgisayarlı tomografi incelemesinde dokuz olguda kaldırım taşı görünümü, beş olguda buzlu cam görünümü ve iki olguda enfeksiyon var idi. Dokuz olgu- ya transbronşiyal biyopsi (TBB), 10 olguya açık akciğer biyopsisi (AAB) uygulandı. Üç olgunun tanısı otopsi ile, iki olgunun bronkoalveoler lavaj sıvısı (BALS) ile, dört olgunun TBB ile, dokuz olgunun AAB ile, üç olgunun BALS ve TBB ile, bir olgunun BALS ve elektron mik- roskobu (EM) ile, bir olgunun BALS, EM ve TBB ile, bir olgunun BALS, EM ve AAB ile konuldu. Altı olguya tüm akciğer, dört olguya segmental bronş lavajı uygulandı. Bir olgu intravenöz immünoglobulin, bir olgu granülosit koloni uyarıcı faktör ile tedavi edildi. Beş olgu hastane yatışı esnasında kaybedildi. Dört olgunun hipoksisinde, üç olgunun solunum fonksiyon testlerinde, beş olgunun akciğer grafisindeki lezyonlarda düzelme görüldü. Sonuç: Çalışma bulgularımız, Türkiyede de PAP hasta- larının tanı ve tedavisi yaklaşımlarının literatürdeki basılı yayınlarda bildirilenler ile uyumlu olduğunu göstermektedir.

Abstract

Background: This study aims to investigate the overall characteristics of the patients with pulmonary alveolar proteinosis (PAP) in Turkey. Methods: Between January 1958 and July 2010, national and international databases were scanned to reach articles on PAP in Turkey and full texts were reviewed. Demographic characteristics of patients, clinical data, laboratory findings, imaging studies, diagnostic methods and treatments were recorded. Results: Twenty-two articles reporting 24 cases were found in the literature. The mean age was 21±14 years (range, 1 day to 47 years). Thoracic computed tomography revealed crazy paving appearance in nine patients, ground glass appearance in five patients, and infection in two patients. Nine patients underwent transbronchial biopsy (TBB), while 10 underwent open lung biopsy (OLB). Diagnosis was based on autopsy in three cases, bronchoalveolar lavage fluid (BALF) in two cases, TBB in four cases, OLB in nine cases, BALF and TBB in three cases, BALF and electron microscopy (EM) in one case, BALF, EM and TBB in one case, and BALF, EM and OLB in one case. Whole lung lavage was performed on six cases, while four cases underwent segmental bronchial lavage. One case was treated with intravenous immunoglobulin, while one case was treated with granulocyte colony stimulating factor. Five cases died during hospitalization. Chest X-ray revealed improved hypoxia in four cases, improved lung function test results in three cases and regressed lesions in five cases. Conclusion: Our study results suggest that diagnostic and management approaches for Turkish patients with PAP are consistent with the published materials in the literature.