Thymic carcinoid with multiple endocrine neoplasia type 1: a case report

Ali ÇELİK, Yetkin AĞAÇKIRAN, Ertan AYDIN, Nurettin KARAOĞLANOĞLU, Ülkü YAZICI

Özet

Timik karsinoid, timusun nadir görülen nöroendokrin tümörüdür. Sporadik olgular dışında, sıklıkla multipl endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) ile ilişkilidir. Göğüs ağrısı yakınması ile başvuran ve dev timik karsinoid ile ilişkili MEN1 olan 39 yaşında erkek bir olguda, toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) çapı 10 cm olarak ölçülen sol göğüs boşluğuna taşan ön medi- astinal kitle izlendi. Bilgisayarlı tomografi eşliğinde yapılan perkütanöz tru-cut biyopside timusun karsinoid tümörüne rastlandı. Tümör sol torakotomi ile çıkarıldı. Örneklerin patolojik incelemesinde sıklıkla lokal peri- kardiyal doku invazyonu ile kapsüle timik karsinoid tümöre rastlandı. Ailesel MEN1 izlenen olgu son yedi aydır asemptomatik idi. Timik karsinoid, MEN1 görü- len olgularda başlıca ölüm nedenlerindendir. Erken tanı ve hastalığın tedavisi, morbidite ve mortalite risklerini en aza indirebilir.

Abstract

Thymic carcinoid is a rare neuroendocrine tumor of the thymus. Apart from sporadic cases, it is usually associated with multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). Thoracic computed tomography (CT) revealed an anterior mediastinal mass with a size of 10 cm in diameter, encroaching into the left thoracic cavity in a 39-year-old male case with MEN1- related giant thymic carcinoid who was admitted due to chest pain. A computed tomography-guided percutaneous tru-cut biopsy demonstrated a carcinoid tumor of the thymus. Tumor was resected through left thoracotomy. Pathologic analyses of the specimen revealed thymic carcinoid tumor, mostly encapsulated with local pericardial tissue invasion. The patient with familial MEN1 was asymptomatic for the past seven months. Thymic carcinoid is the leading cause of death in patients with MEN1 disease. Early diagnosis and treatment of this condition would help to minimize morbidity and mortality rate.