Absent right superior vena cava with persistent left superior vena cava and normal atrial arrangement

Normal atriyal bağlantılı kalıcı sol superior vena kava ile birlikte sağ superior vena kava yokluğu

Osman YILMAZ, Utku Arman ÖRÜN, Senem ÖZGÜR, Murat KOÇ, Selmin KARADEMİR, Vehbi DOĞAN, Özben CEYLAN, Mahmut KESKİN

Özet

Amaç: Bu çalışmada koroner sinüsü geniş olan hastalarda büyük torasik venlerin dönüş anormalliklerini saptayabilmede ekokardiyografinin rolü araştırıldı.Çalışmaplanı:Ocak 2010 - Şubat 2012 tarihleri arasında kliniğimizde altı hastaya (3 erkek, 3 kız; ort. yaş 4.1; dağılım 3 gün - 9 yıl) kalıcı sol superior vena kavanın (SVK) eşlik ettiği sağ superior vena kava (SVK) yokluğu tanısı konuldu. Sağ SVC yokluğu tanısı ekokardiyografi ve anjiyografi ile konuldu.Bul gu lar: Dört hastada sağ SVK yokluğu tanısı ekokardiyografi ile teyit edildi. İki hastada ise, kardiyak kateterizasyon ve anjiyografi ile tanı konuldu. Ek kardiyak anomaliler periferik pulmoner darlık, patent duktus arteriyozus, Fallot tetralojisi, atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt ve kesintili aortik ark tip B idi. Bir hasta Trizomi 9p sendromlu iken, diğeri diyabetik bir annenin bebeği idi. Üç hasta klinik izleme alındı, diğer üç hasta ameliyat edildi.So nuç: Ekokardiyografi ile ortaya konduğu üzere, koroner sinüsün geniş olduğu, koroner sinüs akımının arttığı ve kalıcı sol SVK'nin görüldüğü olgularda sağ SVK yokluğunun dikkatli bir şekilde araştırılması gerekmektedir

Abstract

Background: This study aims to investigate the role of echocardiography in the detection of venous anomalies of large thoracic veins in patients with large coronary sinus. Methods: Between January 2010 and March 2012, six patients (3 boys, 3 girls; mean age 4.1; range 3 days - 9 years) were diagnosed with an absent right superior vena cava (RSVC) accompanied by persistent left superior vena cava (PLSVC) in our clinic. The diagnosis of the absent RSVC was established by echocardiography and angiography. Results: Diagnosis of the absent RSVC was confirmed by echocardiography in four patients. The diagnosis was based on cardiac catheterization and angiography in two patients. Additional cardiac anomalies included peripheral pulmonary stenosis, patent ductus arteriosus, tetralogy of Fallot, atrial septal defect, ventricular septal defect and interrupted aortic arch type B. One patient had Trisomy 9p syndrome, while another one was the baby of a diabetic mother. Three patients were followed clinically, while other three patients were operated. Conclusion: Absent RSVC should be thoroughly investigated in cases with a large coronary sinus along with increased coronary sinus flow and PLSVC, as evidenced by echocardiography