Dergiler / Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi / 2015 / Cilt: 23 - Sayı: 3
iventriküler dolaşımlı kritik aort darlığı ile ilişkili endokardiyal fibroelastozisli hastaların klinik özellikleri ve sonuçları
- Sayfa
- 532–537
- DOI
- —
Özet
Amaç: Bu çalışmada kritik aort darlığına bağlı endokardiyal fibroelastozisi olan hastaların özellikleri, bulguları ve prognozu değerlendirildi.Çalışma planı: Çalışmaya Ocak 2008 - Temmuz 2014 tarihleri arasında kritik aort darlığına eşlik eden endokardiyal fibroelastozisi olan 22 yenidoğan (17 erkek, 5 kız; ort. yaş 7.5 gün; dağılım 0-28 gün) dahil edildi. Hastaların demografik, ekokardiyografik ve kardiyak kateterizasyon ve anjiyografi bulguları incelendi.Bul gu lar: Hastaların başvuru anındaki ortalama vücut ağırlıkları 3.3 kg (dağılım 2-4.8 kg) idi. Hastaların %90'ında değişik derecelerde sol ventrikül sistolik disfonksiyonu (ejeksiyon fraksiyonu <%55) vardı. Ortalama ejeksiyon fraksiyonu ve fraksiyonel kısalma sırasıyla %34±13 ve %17±6.5 idi. Tüm hastalara balon aortik valvüloplasti uygulandı. Valvüloplasti öncesi ve sonrası pikten pike sistolik gradiyent ortalaması sırasıyla 56±23 ve 22±15 mmHg idi. Erken mortalite oranı %31 idi.So nuç: Kritik aort darlığına eşlik eden endokardiyal fibroelastozisi olan yenidoğanlarda mortalite oranı yüksektir. Yaşam şansı daha yüksek olan hastaların valvotomi veya valvüloplasti yerine univentriküler palyasyonla belirlenmesi daha iyi erken sonuçlar sağlayabilir.
Abstract
Background: This study aims to assess the characteristics, results and prognosis of patients with endocardial fibroelastosis secondary to critical aortic stenosis.Methods: The study included 22 newborns (17 boys, 5 girls; mean age 7.5 days; range 0 to 28 days) having endocardial fibroelastosis associated with critical aortic stenosis between January 2008 and July 2014. Patients' demographic, echocardiographic and cardiac catheterization, and angiography findings were reviewed.Results: Patients' mean weight at presentation was 3.3 kg (range 2 to 4.8 kg). Left ventricular systolic dysfunction with varying degrees (ejection fraction <55%) was present in 90% of the patients. Mean ejection fraction and fractional shortening were 34±13% and 17±6.5%, respectively. All patients were performed balloon aortic valvuloplasty. Peak-to-peak aortic valvular gradients before and after valvuloplasty were 56±23 and 22±15 mmHg, respectively. Early mortality rate was 31%.Conclusion: Mortality rate is high in newborns with endocardial fibroelastosis associated with critical aortic stenosis. Identifying the patients whose chance of survival is higher with univentricular paliation rather than valvotomy or valvuloplasty may provide superior early results.