Aortopathy following the correction of tetralogy of Fallot

Özet

Fallot tetralojisi, siyanotik doğuştan kalp hastalığının en sık formlarından biridir. Cerrahi tekniklerin gelişmesi ve cerrahi sırası ve sonrası bakım stratejilerinin iyileşmesi sayesinde, 30 yıllık sağkalım oranı %90'dır. Ancak hasta sayısı arttıkça, hekimler yeni sorunlarla karşılaşabilmektedir. Uzun dönemde en sık görülen komplikasyon, nihayetinde cerrahi gerektiren pulmoner kapak yetmezliğidir. Aort kapağı ve çıkan aort genellikle gözden kaçsa da, aort kök genişlemesi ve bununla ilişkili aort kapak yetmezliği nadir fakat önemli uzun dönem komplikasyonlardır. Herhangi bir kılavuz veya aşikar kanıta dayalı yaklaşımlar mevcut değildir; literatürde yalnızca nadiren olgu serileri mevcuttur. Bu yazıda, Fallot tetralojisi total cerrahi tamirinden 23 yıl sonra tesadüfen aort kök genişlemesi tanısı konan 31 yaşında bir erkek olgu sunuldu.

Abstract

Tetralogy of Fallot is one of the most common forms of cyanotic congenital heart disease. Thanks to the evolution of surgical concepts and improved intra- and postoperative management strategies, its 30-year survival rate is 90%. However, once the number of these patients has grown, clinicians can face with new challenges. Pulmonary valve regurgitation is the most common long-term complication which eventually requires surgery. Although aortic valve and ascending aorta is mostly overlooked, aortic root dilatation and associated aortic valve regurgitation are rare, but major long-term complications. There are no guidelines or clear evidence-based approaches; only sporadic case series exist in the literature. Herein, we report a 31-year-old male case who was incidentally diagnosed with aortic root dilatation 23 years after total surgical repair of tetralogy of Fallot.