A criss-cross heart

İlker ERTUĞRUL, Murat KOÇ, Tamer YOLDAŞ, Selmin KARADEMİR, Vehbi DOĞAN, Senem ÖZGÜR, Utku A ÖRÜN

Özet

Criss-cross kalp iki ventrikülün giriş akımlarının birbirlerini çaprazlaması ile karakterize ve hemen hemen daima diğer ciddi kalp hastalıkları ile ilişkili olan, çok nadir görülen doğumsal bir kalp anomalisidir. Bu yazıda, hastane kayıtlarından criss-cross morfolojisi olan toplam yedi hasta belirlendi ve bu hastaların klinik özellikleri ve eşlik eden doğumsal kalp hastalıkları literatür verileri eşliğinde tartışıldı. Başvuru sırasındaki yaş, 1 ay ile 13 yıl arasında değişiyordu. Yedi hastanın üçü siyanoz, üçü üfürüm ve biri solunum sıkıntısı ve kalp yetmezliği ile başvurdu. Tüm hastalarda viseroatriyal situs solitus olup, beşinde levokardi ve ikisinde dekstrokardi vardı. Atriyoventriküler ilişki dört hastada konkordan ve bir hastada diskordan iken, iki hastada çift girişli ventrikül saptandı. Ventriküloarteriyel ilişki dört hastada konkordan ve bir hastada diskordan iken, bir hastada çift çıkışlı ventrikül ve bir diğer hastada tek arter çıkışı (pulmoner atrezi) vardı. İki hastaya düzeltici biventriküler tamir yapılırken, bir hastaya bidireksiyonel kavopulmoner şant yapıldı. Criss-cross kalp oldukça nadir görülen ve ekokardiyografi sırasında tanınması için akılda tutulması gereken kompleks bir anomalidir

Abstract

A criss-cross heart is an extremely rare congenital cardiac anomaly characterized by crossing of the inflow streams of the two ventricles and almost always associated with other severe cardiac diseases. In this article, a total of seven patients with criss-cross morphology were identified from the hospital records and clinical characteristics of these patients and associated congenital cardiac diseases were discussed in the light of the literature data. Age on admission ranged from one month to 13 years. Of the seven patients, three presented with cyanosis, three with murmur, and one with respiratory distress and heart failure. The visceroatrial situs was solitus in all patients including levocardia in five and dextrocardia in two. The atrioventricular connection was concordant in four patients and discordant in one patient, while double-inlet ventricle was present in two patients. The ventriculoarterial connection was concordant in four patients and discordant in one patient, while doubleoutlet ventricle was present in one patient and single outlet (pulmonary atresia) in another patient. Two patients underwent corrective biventricular repair, while one patient underwent bidirectional cavopulmonary shunting. Crisscross heart is an extremely rare and complex anomaly which should be kept in mind to recognize with echocardiography