Schwannomda gelişen mediastinal epitelioid anjiosarkom: Literatürdeki ilk olgu

Mediastinal epithelioid angiosarcoma arising in schwannoma: The first case in the literature

Göktürk FINDIK, Funda DEMİRAĞ, Sadi KAYA, Koray AYDOĞDU, Funda İNCEKARA, Barış HEKİMOĞLU, Ş. Mustafa DERMİRÖZ

Özet

Uzun süreli schwannomda anjiosarkom gelişimi oldukça nadir olup İngilizce literatürde sadece birkaç olgu bildirilmiştir. Vagus, siyatik sinir veya adrenal sinir kökenli tümörlerin yanı sıra boyun, ayak ve böbrekte gelişen tümörler de tanımlanmıştır. Bildiğimiz kadarıyla, bu yazıda, 53 yaşında bir kadın hastada uzun süreli schwnannomda gelişen ilk mediastinal olgu sunuldu. Hasta ciddi solunum güçlüğü ve çarpıntı ile kliniğimize başvurdu. Tıbbi öyküsünde ilk olarak 2002’de tanı konulan, progresif, sağ taraflı bir paramediastinal kitle olduğu görüldü. 2002, 2015 ve 2016’da uygulanan üç transtorasik iğne biyopsisi tanısal değil idi. 2002’den beri ameliyat önerilmekte, fakat hasta kabul etmemekte idi. Toraks bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntülemede sağ hemitoraksı neredeyse tamamen dolduran büyük bir mediastinal kitle izlendi. Son transtorasik biyopsi ile “malign iğsi hücreli tümör” tanısı konuldu ve posterolateral torakotomi yoluyla total cerrahi rezeksiyon uygulandı. Tümör mikroskopik olarak iki bileşenden oluşmakta idi: benign schwannom ve epitelioid anjiosarkom. Endotelyal ve nöral hücre farklılaşmaları immünhistokimyasal olarak teyit edildi.

Abstract

Angiosarcoma arising in a long-standing schwannoma is extremely rare and only a few cases were reported in the English literature. Besides tumors arising from vagus, sciatic or adrenal nerves, tumors growing on neck, foot or kidney were also described. To the best of our knowledge, in this article, we report the first mediastinal case occurring in long-standing schwannoma in a 53-year-old female patient. The patient was admitted to our clinic with severe dyspnea and palpitation. Her medical history showed a progressive right-sided paramediastinal mass which was first diagnosed in 2002. Three transthoracic needle biopsies performed in 2002, 2015 and 2016 were all non-diagnostic. An operation was suggested since 2002, but the patient has not accepted. Thorax computed tomography and magnetic resonance imaging revealed a huge mediastinal mass nearly fulfilling the right hemithorax. A diagnosis of “malign spindle cell tumor” was established with the last transthoracic biopsy and total surgical resection via posterolateral throcatomy was performed. Microscopically, tumor was composed of two components: a benign schwannoma and an epithelioid angiosarcoma. Endothelial and neural cell differentiations were confirmed immunohistochemically.