Total pulmoner venöz dönüş anomalisi tamiri sonrasında pulmoner ven darlığının insidansı ve tedavisi

Incidence and treatment of pulmonary vein stenosis after repair of total anomalous pulmonary venous connection

Ersin EREK, İbrahim Halil DEMİR, Bahar TEMUR, Dilek SUZAN, Barış KIRAT, Selim AYDIN, Ender ÖDEMİŞ, Okan YILDIZ, ramal

Özet

Amaç: Bu çalışmada total pulmoner venöz dönüş anomalisi tamiri sonrasında pulmoner ven darlığının insidansı ve tedavisi araştırıldı. Çalışma planı: Aralık 2010 - Aralık 2016 tarihleri arasında total pulmoner venöz dönüş anomalisi tamiri yapılan toplam 40 hasta (25 erkek, 15 kız; ort. yaş 45±41 gün; dağılım 2 gün-6 ay) retrospektif olarak incelendi. Bulgular: Hastaların 18’inde (%45) suprakardiyak, yedisinde (%17.5) kardiyak, sekizinde (%20) infrakardiyak ve yedisinde (%17.5) miks tip anomali mevcuttu. On iki hastada (%30) pulmoner ven yolaklarında tıkanıklık izlendi. Üç hastada (%7.5) hastane mortalitesi görüldü. Kaybedilen hastaların tümü acil ameliyata alınan hastalardı ve ölüm nedenleri sepsis ve çoklu organ yetmezliği idi. Başta gecikmiş sternum kapatılması (n=11; %27.5) ve uzamış mekanik ventilasyon (n=6; %15) olmak üzere 20 hastada (%50) toplam 23 komplikasyon gözlendi. Ortalama takip süresi, biri hariç hastaların tümünde 12.2±9.6 (dağılım, 1-36) ay idi. Tamir sonrasında üç hastada (%8.3) pulmoner ven darlığı gelişti. Bu hastaların tümüne dikişsiz tamir uygulandı. Sonuç: Total pulmoner venöz dönüş anomalisi düşük mortalite ve morbidite oranları ve iyi orta dönem sonuçlar ile tamir edilebilir. Pulmoner ven darlığı gelişme riski açısından yakın takip gereklidir. Bu olgularda dikişsiz tamir yöntemi iyileşme sağlayabilmektedir.

Abstract

Background: In this study, we aimed to investigate the incidenceand treatment of pulmonary vein stenosis after repair of totalanomalous pulmonary venous connection.Methods: Between December 2010 and December 2016, a totalof 40 patients (25 males, 15 females; mean age 45±41 days; range,2 days to 6 months) who underwent total anomalous pulmonaryvenous connection repair were retrospectively analyzed.Results: Eighteen (45%) of the patients were supracardiac,seven (17.5%) were cardiac, eight (20%) were infracardiac, andseven (17.5%) were mixed-type anomaly. Twelve patients (30%)had obstruction of the pulmonary venous pathways. Hospitalmortality was seen in three patients (7.5%). All of non-survivorsreceived emergent surgery and the causes of death were sepsisand multiple organ failure. A total of 23 complications wereseen in 20 patients (50%) mainly delayed sternal closure (n=11;27.5%) and prolonged mechanical ventilation (n=6; 15%).The mean follow-up was 12.2±9.6 (range, 1 to 36) months inall patients, except one. Pulmonary vein stenosis developedin three patients (8.3%) after repair. All of them underwentsutureless repair.Conclusion: Total anomalous pulmonary venous connection canbe repaired with low mortality and morbidity rates and favorablemid-term outcomes. Close follow-up is necessary due to the riskof development of pulmonary vein stenosis. Sutureless repairmay provide relief in such cases.