Supravalvüler aort darlığında tekrarlayan cerrahi yaklaşım gereksinimi

Özet

Nadir bir doğuştan kalp anomalisi olan supravalvüler aort darlığı, çeşitli lezyonlarla ilişkili olup, ilerleyici bir doğaya sahiptir. Bu yazıda, dokuz aylık iken ilk kez Doty ameliyatı uygulanan biküspit aort kapaklı beş yaşında bir kız çocuğu sunuldu. İki yıl sonra eş zamanlı olarak yeniden Doty ameliyatı ve aort kapak komissürotomi yapıldı. Hızla gelişen aort kapak yetmezliği ve hem kapak hem de supravalvüler kapak gradyanı nedeniyle, beş yaşında yeniden ameliyat gereksinimi oldu ve başarılı bir aortik anülüs genişletilmesi ile aortik homogreft yerleştirildi ve hasta sorunsuz bir şekilde taburcu edildi. Sonuç olarak, birçok hastada Doty onarımı tatmin edici sonuçlar vermekle birlikte, tanımlanmış risk faktörleri olan bazı hastalarda, hastalığın ilerici doğası nedeniyle yeniden ameliyat gerekebilir. Bu nedenle, bu hastalar ömür boyu yakın takipte tutulmalıdır

Abstract

Supravalvular aortic stenosis, which is a rare congenital cardiacanomaly, is associated with several lesions and has a progressivenature. Herein, we report a five-year-old girl with bicuspidaorta who underwent initial Doty operation at the age of ninemonths. A combined redo Doty operation and an aortic valvecommissurotomy were performed two years later. Due to therapidly progressing aortic regurgitation and both valvular andsupravalvular gradient, a repeated surgery was required at theage of five years and an aortic homograft was successfullyinserted with an annulus enlargement and the patient wasdischarged uneventfully. In conclusion, although Doty repairyields satisfactory results in most patients, certain cases withidentified risk factors may require reoperations due to theprogressive nature of the disease. Therefore, these patients shouldbe kept under a close follow-up lifelong.