Asemptomatik genç bir futbol oyuncusunda ALCAPA sendromu

Mehmet DEDEMOĞLU, Mehmet Gökhan RAMOĞLU, Serdar EPÇAÇAN, Mustafa Orhan BULUT

Özet

Pulmoner arterden kaynaklanan sol koroner arter anomalisi sendromu nadir, ama ciddi bir doğuştan kalp anomalisidir. Bebeklik döneminde dilate kardiyomiyopatinin ve sol kalp yetmezliğinin önemli bir nedeni olup, tedavi edilmez ise, prognozu kötüdür ve genel mortalitesi %90’ın üzerindedir. Hastaların yaklaşık %15’i kollateral dolaşım gelişimine bağlı olarak bir yaşından sonra hayatta kalabilir ve bu hastalarda göğüs ağrısı, nefes darlığı, senkop ve aritmiler görülebilir. Bazı olgularda miyokard enfarktüsü ve ani kardiyak ölüm ilk ve tek semptom olabilir. Bu sendromun tedavisi acil cerrahi düzeltme olup, uzun dönem sonuçları iyidir. Bu yazıda, pulmoner arterden kaynaklanan sol koroner arter anomalisi tanısı konulan ve başarılı bir cerrahi yapılan asemptomatik ergen aktif bir sporcu sunuldu.

Abstract

Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary arterysyndrome is a rare, but severe congenital cardiac malformation.It is an important cause of dilated cardiomyopathy and leftheart failure during infancy and, if left untreated, the prognosisis poor with an overall mortality rate over 90%. About 15% ofpatients can survive beyond the first year of life, depending onthe development of collateral circulation and may present withangina, dyspnea, syncope, and arrhythmias. Myocardial infarctionand sudden cardiac death may be the only and the first symptomin some cases. The treatment of choice for this syndrome is urgentsurgical intervention with favorable long-term outcomes. Herein,we present an asymptomatic adolescent active sportsman whowas diagnosed with anomalous origin of left coronary artery frompulmonary artery syndrome and underwent a successful surgery.