Bilateral temporal bone xanthomas in type II hypercholesterolemia

Cezmi TÜRK,Burçak BİLGİNER,Kemal BENLİ,KIVILCIM YAVUZ,Arzu SAĞLAM,İbrahim M. ZİYAL

Özet

Bilateral temporal kemik tutulumu olan ve çok nadir olarak görülen intrakranyal ksantoma vakası sunulmaktadır. Çocukluk çağında Tip 2 hiperkolesterolemi teşhisi almış 23 yaşındaki erkek hasta, iki yıldır olan ve giderek şiddeti artan baş ağrısı ve ataksi şikayeti ile başvurdu. Klinik muayenesinde serebeller ataksi mevcuttu ve Romberg testi pozitifti ancak ekstremitelerinde güç kaybı ve işitme kaybı yoktu. Her iki dirseğinde, dizlerinde ve parmaklarının ekstensör yüzeylerinde ksantomaları mevcuttu. Lezyon mastoid hava hücrelerinde destrüksiyona ve yeniden şekillenmeye neden olmuştur. Sağ tarafta serebellar kompresyon mevcuttu. Hasta semptomatik taraftan opere edilmiş ve lezyon tamamen çıkarılmıştır.

Abstract

We present a very rare case of intracranial xanthoma with bilateral temporal bone involvement. The lesion caused destruction and remodelling in mastoid air cells. On the right side, cerebellar compression was obvious. The patient was operated on the symptomatic side and the lesion was totally removed.