Myogenic and melanotic differentiated medulloblastoma: Case report

Alp Özgün BÖRCEK,EMRE DURDAĞ,Hakan EMMEZ,Gökhan KURT,Mustafa Kemali BAYKANER

Özet

Medulloblastoma serebeller vermisden köken alan çocukluk çağı maligniteleri arasında sık görülen bir tümördür. Pek çok histolojik alt tipi tanımlansa da miyojenik ve miyojenik differansiyasyonun aynı anda saptanması nadir bir histopatolojik durumdur. Burada melanotik adalar içeren miyojenik şekilde differansiyasyon gösteren medulloblastoma tanısı alan bir vakamızı sunmak istedik 4 yaşında erkek çocuk başağrısı, bulantı, kusma ile kliniğe başvurdu ve yapılan MR incelemede 4. ventrikülü dolduran heterojen kontrastlanan bir posterior fossa tümörü saptandı. Opere edilen hastanın histopatolojik tanısı melanotik differansiyasyonlar içeren miyojenik medulloblastoma olarak geldi. Bilgimize göre benzer histopatolojik tanıya sahip 6 hasta daha önce literatürde tanımlanmıştır. Medülloblastoma oluşumunda etken onkolojik faktörler tartışmalı iken çoklu differansiyasyonun bir arada olması tümörlerin pluripotent orjinini akla getirmelidir.

Abstract

Medulloblastoma is the most common malignant tumor of childhood and usually arises from the cerebellar vermis. Several histological types of medulloblastoma have been described. Myogenic and melanotic differentiated medulloblastoma are seldom seen. We present a case diagnosed as myogenic medulloblastoma with focal areas of melanotic differentiation. A 4-year-old boy was admitted due to headache, nausea and vomiting for a month. MRI revealed a heterogeneous enhanced posterior fossa tumor rising from the fourth ventricle. He was operated and pathological examination of the specimen revealed myogenic medulloblastoma with myogenic and melanotic differentiation. According to our knowledge there are six cases reported in the literature so far. Oncogenic factors in medulloblastoma development are controversial. Presence of multiple differentiation patterns supports a pluripotent origin for these tumors.