Ruksolitinib Tedavisinin Aniden Kesilmesi Sonrasında Post-ET Myelofibrozis Bulgularında Alevlenme: Akılda Kalması Gereken Bir Klinik Tablo

A Flare of Post-ET Myelofibrosis Findings After Ruxolitinib Discontinuation: An Entity to be Recognized

Ufuk DEMİRCİ,Sedanur KARAMAN GÜLSARAN,Volkan BAŞ,Elif ÜMİT,Hakkı KIRKIZLAR,Ahmet DEMİR

Özet

Miyeloproliferatif neoplazmalar (MPN’ler), kök hücre kaynaklı klonal miyeloproliferasyon ile karakterizedir. Janus kinaz 2 (JAK2) genindeki mutasyonların keşfedilmesinden sonra tedaviler için önemli bir hedef haline gelmiştir. Ruksolitinib kullanımının, sağkalımı arttırması, splenomegaliyi azaltmassı, JAK2 V617F varyant alel sıklığını azaltmasının yanında ayrıca hastalarda JAK1 inhibisyonu ile konstitusyonel semptomlarda önemli iyileşme ve sitokin salınımını azalttığı görülmektedir. Anemi ve trombositopeni gibi yan etkileri nedeniyle tedaviye devam edeilemediği durumlar olabilir. Tedavinin hızla kesilmesinden sonra farklı kliniklerde ilerleyebilen “Ruksolitinib Bırakma Sendromu” adı verilen klinik bir durum ortaya çıkabilir.

Abstract

Myeloproliferative neoplasms (MPNs) are characterized by stem-cell derived clonal myeloproliferation. After mutations in the Janus kinase 2 (JAK2) gene is discovery in MPNs, it has become an important target for therapies. The use of Ruxolitinib increased survival, decreased splenomegaly, decreased JAK2 V617F variant allele frequency, as well as significant improvement in constitutional symptoms with JAK1 inhibition and decreased cytokine release in patients. However, besides its effectiveness, there may be important reasons for inability to continue treatment, such as mild severe anemia and thrombocytopenia side effects. After the rapid cessation of the treatment, a clinical condition called “Ruxolitinib Discontinuation Syndrome”, which may progress with different clinics, may occur.