Severe iron overload and hyporegenerative anemia in a case with rhesus hemolytic disease: Therapeutic approach to rare complications

Rhesus hemolitik hastalıklı bir vakada hiporejeneratif anemi ve aşırı demir yüklenmesi: Nadir gelişen komplikasyona terapötik yaklaşım

Fatih DEMİRCİOĞLU,ŞULE ÇAĞLAYAN SÖZMEN,ŞEBNEM YILMAZ,Hale ÖREN,Nur ARSLAN,Abdullah KUMRAL,Erdener ÖZER,Gülersu İRKEN

Özet

Rhesus hemolitik hastalığı (RHD) tanısıyla izlenen, iki kez intrauterin transfüzyon alan ve 33. gesta- syonel haftada doğan hastada takipte geç hiporejeneratif anemi ve kolestatik karaciğer hastalığı gelişti. Ferritin 8842 ng/mL ve bilirubin 17.9 mg/dL’ye kadar yükseldi. Karaciğer biyopsisinde kolestatik hepatit ve aşırı demir birikimi saptandı. Rekombinan erythropoietin (rHuEPO) ile transfüzyon ihtiyacı azaldı. İntravenöz desferoxamine ile karaciğer fonksiyon testleri ve serum ferritin değerleri normale döndü. Sonuç olarak, RHD nedeniyle intrauterin transfüzyon tedavisi yapılan hastalarda hiporejen- eratif anemi ve hiperferritinemi gelişebilir. Semptomatik hiperferritinemi durumunda şelasyon teda- visi, hiporejeneratif anemi durumunda da rHuEPO tedavisi göz önünde bulundurulmalıdır.

Abstract

A 33 weeks’ gestation, a baby with rhesus hemolytic disease (RHD), who had received intrauterine transfusions twice, developed cholestatic hepatic disease and late hyporegenerative anemia. Her serum ferritin and bilirubin levels increased to 8842 ng/ml and 17.9 mg/dl, respectively. Liver biopsy showed cholestasis and severe iron overload. Treatment with recombinant erythropoietin (rHuEPO) decreased the transfusion need, and intravenous deferoxamine resulted in a marked decreased in serum ferritin levels and normalization of liver function. In patients who have undergone intrauterine transfusions due to RHD, hyperferritinemia and late hyporegenerative anemia should be kept in mind. Chelation therapy in cases with symptomatic hyperferritinemia and rHuEPO treatment in cases with severe hyporegenerative anemia should be considered.