Two relatives with Caroli's disease

Murat TÖRÜNER,Ahmet BEKTAŞ,M. Hadi YAŞA,Mustafa SARIOĞLU,A. Reşit BEYLER,Necati ÖRMECİ,Abdülkadir DÖKMECİ

Özet

Caroli hastalığı intrahepatik safra yollarının kistik dilatasyonu ile karakterize konjenital bir hastalıktır. Genetik geçişin genellikle otozomal resesif olduğu kabul edilmektedir. Bu makalede, otozomal dominant geçişi düşündüren, Caroli hastalığı saptadığımız bir baba ve oğlunu sunduk. Bu vakalarda kolanjit ve safra yollarında taş nedeniyle bilier sfinkterotomi yapıldı ve ursodeoksikolik asit kullanıldı. Bu vakalarda ursodeoksikolik asit kullanmayı öneriyoruz.

Abstract

Caroli's disease is characterized by congenital cystic dilatations of the intrahepatic bile ducts. The mode of inheritance of Caroli's disease is generally considered as autosomal recessive trait. Two familial cases, (a father and son) of Caroli's disease are presented, which suggest an autosomal dominant trait. Sphincterotomy was performed and ursodeoxycholic acid prescribed to these patients. The use of ursodeoxycholic acid is recommended in this patient group.

Anahtar kelimeler: Ursodeoksikolik asit,Tanı teknikleri, sindirim sistemi,Sfinkterotomi, endoskopik,Safra yolu,Caroli hastalığı