Unusual manifestations of familial mediterranean fever

Yusuf BAYRAKTAR,Yücel ÜSTÜNDAĞ,Miyase BAYRAKTAR,Serap ARSLAN,Arif ÖZDEMİR,Salih EMRİ

Özet

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), kendi kendine iyile¬şen, etyolojisi bilinmeyen paroksimal ve inflamatuar bir hastalıktır. FMF, peritonal, ploral ve sinovial zarların serozal inflamasyonuyla birlikte ateşin bulunmasıyla belirgindir. Haziran 1987 Ocak 1996 yılları arasında 157 FMF'li hasta Hacettepe Hastanesi'nde teşhis ve takip edilmiş¬tir. Bunlardan beşi daha önce rapor edilmemiş veya na¬diren rapor edilmiş klinik belirtileriyle kendilerini gös¬termişlerdir. Hastaların yaş ortalaması teşhis anında 27.2±1.3 yıl idi (aralık 5-51). Hacettepe Hastanesi'ne gelmeden önce hastalar en az 2 ve 27 yıl öncesinden FMF belirtilerini gösteriyorlardı. %20 olguda kan bağı vardı. İki hastada ise belirtiler 40 yaşından sonra çık¬mıştı. Bu beş olguda, FMF'in klasik belirtileriyle uygunluk göstermeyen septomları ve belirtileri tartışılmıştır.

Abstract

: Familial Mediterrenean Fever (FMF) is a paroxsymal self-limited inflammatory disease of unknown etiology which is characterized by recurring attacks of serosal inflammation of peritoneal, pleura! and synovial membranes associated with fever. From June 1987 through January 1996, 157 patients with FMF have been seen at Hacettepe University Hospital, Ankara, Turkey. Five had an atypical or exceptional clinical presentation which either had been reported rarely or have not been reported previously. All but 3 of the 157 patients with FMP fulfilled the classical criteria for a diagnosis of FMF. Their mean age at pre¬sentation was 27.2±1.3 years (range 5-51). Each had had symptoms of FMF for at least 2 years ranging up to 27 years prior to their presentation to Hacettepe University. A history of consanguinity was present in 20%. Two had signs and symptoms of FMF with an onset of their disease after age 40 years. The clinical details of the five cases with either a rare and lor exceptional findings consisting of febrile episodes without signs or symptoms of serositis, recur¬rent febrile peritoneal inflammation leading to intrab-dominal mass formation, and periodic shoulder pain with disabling fibromyalgia.