Dergiler / Turkish Journal of Gastroenterology / 1999 / Cilt: 10 - Sayı: 3
Wilson hastalığına bağlı fulminant karaciğer yetmezliği
- Sayfa
- 227–231
- DOI
- —
Özet
Wilson hastalığı fulminant karaciğer yetmezliğinin nadir sebeplerinden olup, karaciğer transplantasyonu yapılmayan olgularda %100 mortal seyreder. Son bir yıl içinde fulminant karaciğer yetmezliğine sebep olan iki Wilson olgusu takibini yaptık. Dokuz yaşındaki erkek hasta ve 14 yaşındaki bayan hasta etiyolojisi belirlenemeyen akut hepatit ve Coomb's negatif hemolitik anemi nedeniyle yatırıldı. Klinik ve laboratuvar tetkikleri sonucu Wilson hastalığı tanısı konuldu. Konservatif tedaviye rağmen olgular karaciğer yetmezliği nedeniyle iki ay içinde kaybedildi. Tüm klinik takip boyunca her iki olguda da serum transaminaz değerleri fulminant hepatit seyrinin başlangıcında beklendiği kadar yüksek saptanmadı. Birinci olguda alkalen fosfataz / total bilirubin oranı >2, AST/ALT oranı 4 saptandı. Son zamanlarda alkalen fosfataz / total bilirubin oranının 4 olması ve diğer fulminant hepatitlere göre transaminaz değerlerinin düşük seyretmesinin Wilson hastalığına bağlı fulminant karaciğer yetmezliğinin erken tanısında önemli kriter olduğu bildirilmiştir. Etiyolojisi saptanmayan ve özellikle küçük yaşta olan fulminant karaciğer yetmezliği olgularında, serum total bilirubin seviyesinin yüksek, alkalen fosfataz ve transaminaz değerlerinin nisbeten düşük olması, fulminant Wilson hastalığı yönünden uyarıcı kriterler olmakla beraber, tanı için her zaman yeterli olamıyacağı kanaatindeyiz.
Abstract
Wilson's disease, as a rare cause of fulminant hepatic failure, has a 100% mortality rate without liver transplantation. During last year we followed two cases of Wilson's disease which progressed into fulminant hepatic failure. Two female patients, nine and it years old were hospitalized due to acute hepatitis and Coombs negative hemolytic anemia of unknown etiology. Following clinical and laboratory examinations, they were diagnosed with Wilson's disease. The patients died after two months due to hepatic failure, in spite of adequate conservative treatment. In both cases, serum transaminase levels were not as high as expected at the beginning of the fulminant hepatitis during clinical follow up. In the first case, alkaline phosphatase (ALP) / total bilirubin ratio was over two and AST / ALT ratio was lower than four where as in the second case ALP / total bilirubin ratio was lower than two and AST / ALT ratio over four. An ALP / total bilirubin ratio lower than 2, AST / ALT ratio over 4 and transaminase levels lower than other fulminant hepatitis cases have recently been reported to be important criteria in the early diagnosis of fulminant hepatic failure. Although high total bilirubin levels and relatively low alkaline phosphatase and transaminase levels appear to be a warning criteria for fulminant Wison's disease in pediatric cases of fulminant hepatic failure of unknown etiology, we believe that they are insufficient criteria.