Paraneoplastic porphyria cutanea tarda associated with cholangiocarcinoma: Case report

Kolanjiokarsinomda paraneoplastik sendrom olarak görülen kutanöz porfiri tarda vakası

Mehmet SÖKMEN,Hüseyin DEMİRSOY,ÖZDAL ERSOY,Gonca GÖKYİĞİT,Nihat AKBAYIR,Çetin KARACA,KAMİL ÖZDİL,Beşir KESİCİ,Can ÇALIŞKAN,MÜVEDDET BANU YILMAZ ÖZGÜVEN

Özet

Porfiriler akut nöroviseral semptomlar ve/veya cilt lezyonları ile karşımıza çıkan, hem biyosentezindeki bozukluklardır. Kutanöz porfiri tarda ise akut formda karşımıza çıkmayan ve en sık karşılaşılan porfiri türüdür. Tüm formlarında, heme sentezinde kullanılan üroporfirinojen dekarboksilaz enziminin karaciğ erdeki aktivitesinde eksiklik vardır. Literatürde hepatoselüler kanser ile porfiri birlikteliğine sık rastlansa da kolanjiokarsinom ile birlikteliği bildirilmemiştir. Bu sebeple vakamız nadir görülen bir vaka olmakla birlikte, yazımızda porfiriler ve kolanjiokarsinom da kısaca özetlenmiştir.

Abstract

The porphyrias are a group of disorders of the heme biosynthesis pathway that present with acute neurovisceral symptoms, skin lesions or both. Porphyria cutanea tarda, presenting as a non-acute form, is the most common type of porphyria that encompasses a group of related disorders, all of which arise from deficient activity of the heme synthetic enzyme, uroporphyrinogen decarboxylase, in the liver. In the literature, concomitant presentation of porphyria with hepatocellular carcinoma is common; however, no case of porphyria cutanea tarda associated with cholangiocarcinoma has been seen. Here, we present a case of porphyria cutanea tarda seen in the course of cholangiocarcinoma, which can be attributed to a paraneoplastic syndrome. Our case is of interest because of its rarity. We also give a brief review of the literature regarding porphyria and cholangiocarcinoma.

Anahtar kelimeler: Kolanjiokarsinom,Paraneoplastik sendromlar,Erkek,Yaşlı,Safra kanalı neoplazmları,Porfiriya kutanea tarda