Nonsydromic paucity of interlobuler bile ducts: Two children with a benign course

Nonsendromatik interlobular safra kanalları azlığı: Benign gidişli iki çocuk olgu

Özet

Karaciğer portal alanında interlobuler safra duktusları sayısında azlık ya da yokluk olarak tanımlanan interlobuler safra kanalları azlığı, çocuklarda intrahepatik kolestaza neden olan önemli bir anomalidir.Nadir görülen nonsendromatik formu bazı spesifik klinik bulgularla birlikte olabileceği gibi idiyopatikde olabilmektedir. Sendromatik formdaki hastalarda genellikle klinik olarak düzelme gözlenirken nonsendromatik formdaki hastalarda siroz gelişimi sıktır. Burada yenidoğan döneminde kolestaz bulguları gösteren ve idyopatik nonsendromatik interlobuler safra kanalları azlığı tanısı alan ve tanıdan sonra yaklaşık altı ay içinde klinik ve biokimyasal düzelme gösteren iki olgu sunulmaktadır.

Abstract

Paucity of interlobular bile ducts, which is defined as a reduction in the number of interlobular bile ducts, is a significant abnormality causing intrahepatic cholestasis in children. The nonsyndromic form which is seen rarely, may be idiopathic or associated with various specific clinical conditions. The syndromic form usually shows clinical improvment, while development of cirrhosis is common in the nonsyndromic form. We describe two children with nonsyndromic paucity of interlobular bile ducts diagnosed in the neonatal period, in whom clinical and biochemical improvement occurred in about six months.