Dergiler / Turkish Journal of Gastroenterology / 2006 / Cilt: 17 - Sayı: 3
A case of systemic lupus erythematosus presenting with protein-losing enteropathy
- Sayfa
- 226–230
- DOI
- —
Özet
Protein kaybettiren enteropati ile başvuran sıradışı bir sistemik lupus eritematozus vakası sunulmaktadır. 24 yaşında bayan hasta, jeneralize ödem tablosu ve kan tetkiklerinde saptanan trombositopeni, hipoalbüminemi, hiperkolesterolemi, hipo-komplementemi, ANA (noktalı paternde) ve anti- SSAIRo pozitifliği ve yüksek CA125 antijen seviyeleri ile hastaneye kabul edildi. Radyolojik tetkiklerinde hafif bir pleural effüzyonu ve transüda niteliğinde olan orta düzeyde assiti mevcuttu. Artmış anormal aktivite gösteren S3mTc- işaretli insan immunoglobulin sintigrafisine dayanarak protein kaybettiren enteropati tanısı konuldu. Gastrik, duedonal ve jejunal bölgelerden alınan en-doskopik biyopsi sonuçları kronik inflamasyon ile uyumlu geldi, ancak vaskülit veya immün kompleks depolanma bulgusuna rastlanmadı. Renal biyopsi lupus nefriti lehine tanımlayıcı bir bulgu vermedi. Kortikosteroid kullanımı ile beraber hipoal-büminemide düzelme başladı, ancak steroidin indüklediği mi-yopati nedeniyle doz azaltıldı. Hastanın takibinde geçici hemi-parezi ve fasyal paralizi gelişti. Kraniyel manyetik rezonans görüntülemesi kronik iskemi ile uyumlu idi ve hastada sistemik lupus eritematozusiye bağlı nörolojik tutulum düşünüldü. Daha sonrasında, oral düşük doz kortikosteroide eklenen ayda üç kez intravenöz siklofosfamid ile beraber protein kaybettiren enteropati ve diğer semptomlarda dramatik bir düzelme sağlandı. Azotioprin ve düşük doz steroid kominasyonu idame tedavisi olarak kullanıldı. Şimdiye kadar protein kaybettiren enteropati ile ilişkili sistemik lupus eritematozus vakası olarak otuz vaka bildirilmesine rağmen, başvuru semptomu olarak protein kaybettiren enteropati literatürde oldukça nadirdir. Protein kaybettiren enteropati ile ilişkili sistemik lupus eritematozus vakaları büyük bir ihtimalle hipokomplementemi, protein kaybettiren enteropati, noktalı paternde ANA pozitifliği ve anti-ds DNA negatifliği ile prezente olan sistemik lupus eritematozusun bir alt grubuna dahil olmaktadır. Ödem ve renal protein kaybı olmadan hipoalbüminemi ile başvuran sistemik lupus eritematozus hastalarında protein kaybettiren enteropati ile ilişkili sistemik lupus eritematozus akılda tutulmalıdır.
Abstract
We report an unusual case of systemic lupus erythematosus presented with protein-losing enteropathy. A 24-year-old girl was referred to our hospital with generalized edema, thrombocytopenia, hypoalbuminemia, hypercholesterolemia, hypocomplementemia, antinuclear antibody (ANA) (speckled pattern) and anti- SSA/Ro positivities, and elevated CA125 antigen appeared in the blood examination. On the radiological studies, she had mild pleural effusion and moderate ascites which were transudate. A diagnosis of protein-losing enteropathy was made on the basis of increased 99mTc-labelled human immunoglobulin scintigram showing abnormal radioactivity. Endoscopic gastric, duodenal and jejunal biopsies showed chronic inflammation, but vasculitis and immune complex deposition findings were not present. Renal biopsy revealed no definitive findings of lupus nephritis. By the administration of corticosteroids, hypoalbuminemia began to improve, but steroid doses were decreased due to steroid-induced myopathy. Temporary hemiparesis and facial paralysis developed in the patients’ follow up. Her cranial magnetic resonance imaging revealed chronic ischemia, and the patient was considered to have neurological involvement due to systemic lupus erythematosus. protein-losing enteropathy and other symptoms then improved dramatically after monthly intravenous cyclophosphamide (three times) combined with oral low-dose corticosteroids. The combination of azathioprine and low-dose steroids was used as maintenance medication. Although about 30 protein-losing enteropathy -associated systemic lupus erythematosus cases have been reported, the patients having initial symptoms as protein-losing enteropathy are rare in the literature. Protein-losing enteropathy -associated systemic lupus erythematosus cases probably represent a subgroup of systemic lupus erythematosus, the characteristics of which are hypocomplementemia, protein-losing enteropathy, ANA positivity showing speckled pattern and anti-ds DNA negativities. In the patients with systemic lupus erythematosus with edema and hypoalbuminemia without renal protein loss, protein-losing enteropathy-associated systemic lupus erythematosus should be kept in mind.