Dergiler / Turkish Journal of Gastroenterology / 2009 / Cilt: 20 - Sayı: 1
Lower gastrointestinal bleeding, hematuria and splenic hemangiomas in Klippel-Trenaunay syndrome: A case report and literature review
- Sayfa
- 62–66
- DOI
- —
Özet
Klippel–Trenaunay sendromu variköz damarlar, kutanöz kapiller malformasyonlar ile kemik ve yumuşak dokunun unilateral hipertrofisi üçlü bulgusuyla tanımlanan konjenital vasküler bir anomalidir. Gastrointestinal ve genitoüriner vasküler malformasyonlar alt gastrointestinal sistem kanaması ve hematüri ile belirti verebilir. Splenik hemanjiomatozis çoğunlukla asemptomatiktir. Bu yazıda, yaşamı tehdit eden hematoflezi ve semptomatik demir eksikliği anemisi nedeniyle gastroenteroloji kliniğine yatırılan bir Klippel–Trenaunay sendromu olgusu sunulmuştur. Hastanın özgeçmişinde, Aralık 2002 tarihinde hematüri ile belirti veren mesane yerleşimli vasküler malformasyon nedeniyle subtotal sistektomi ve enteroplasti hikayesi mevcuttu. Hastanın o dönemde kolonik varislerinin ve splenik hemanjiomlarının tespitine rağmen, asemptomatik, hafif, ara ara olan hematoflezi ve semptomsuz splenik hemanjiomlar nedeniyle, hasta masif alt gastrointestinal sistem kanaması tanısıyla kliniğimize yatırıldığı döneme kadar doktora başvurmadı. Endoskopide, rektumda geçiş zonundan başlayıp inen kolona kadar uzanan vasküler malformasyonlar izlendi. Hasta, rektum ve sigmoid kolonda mevcut olan yaygın tutulumdan dolayı Genel Cerrahi Bölümü’ne sevk edildi. Hastaya “çift stapler tekniği ile aşağı anterior rezeksiyonu” operasyonu yapıldı. Operasyon sonrası 6 aylık takipte poblem yaflanmadı. Bugünkü bilgilerimize göre, yazımız alt gastrointestinal kanama, hematüri ve splenik hemanjiomlarla ortaya çıkan ilk Klippel–Trenaunay sendromu olgusu olma özelliğini taşımaktadır. Sunumuzda ek olarak, Klippel–Trenaunay sendromunda alt gastrointestinal ve genitoüriner sistem kanamalarına yaklaşım literatür eşliğinde gözden geçirilmiştir.
Abstract
Klippel–Trenaunay syndrome is a congenital vascular anomaly characterized by a triad of varicose veins, cutaneous capillary malformation, and hypertrophy of bone and soft tissue. Gastrointestinal and genitourinary vascular malformations in Klippel– Trenaunay syndrome may present with lower gastrointestinal bleeding and hematuria. The majority of patients with splenic hemangiomatosis are asymptomatic. We herein report a case admitted to the Gastroenterology Clinic with life-threatening hematochezia and symptomatic iron deficiency anemia. The patient’s history was remarkable for subtotal cystectomy and enterocystoplasty in December 2002 for vascular malformation, located in the bladder, which presented with hematuria. Although the patient was also diagnosed with colonic varices and splenic hemangiomas at that time, due to the asymptomatic mild intermittent hematochezia and splenic hemangiomas, the patient did not seek any help for rectal bleeding until her admittance to our department for evaluation of massive lower gastrointestinal bleeding. Endoscopy revealed vascular malformations starting from the transitional zone in the rectum extending up to the descending colon. Due to this extensive involvement of the rectum and sigmoid colon, no interventional endoscopic procedure was attempted and she was referred to surgery. A very low anterior resection with double stapling technique was done. Postoperative follow-up has been uneventful for six months since the operation. To the best of our knowledge, this is the first Klippel–Trenaunay syndrome case presenting with lower gastrointestinal bleeding, hematuria and splenic hemangiomas. The literature on the evaluation and management of lower gastrointestinal and genitourinary bleeding in Klippel–Trenaunay syndrome is reviewed.